| Addisons sygdom Klassifikation | |
|---|---|
Patient med Addisons sygdom | |
| Information | |
| Navn | Addisons sygdom |
| Opkaldt efter | Thomas Addison |
| Medicinsk fagområde | endokrinologi |
| OMIM | 103230 |
| DiseasesDB | 222 |
| MedlinePlus | 000378 |
| ICD-9-CM | 255.41 |
| Patientplus | adrenal-insufficiency-and-addisons-disease |
| MeSH | D000224 |
| Information med symbolet | |
Addisons sygdom (latin: insufficentia adrenocorticalis), også kendt som bronzesyge, bronzesygdom eller primær kronisk binyrebarkinsufficiens, er en sjælden, kronisk systemisk sygdom. Lidelsen er karakteriseret ved en kronisk fremadskridende destruktion og svind af binyrernes barkvæv, hvilket resulterer i et bortfald af binyrernes indre sekretion og en utilstrækkelig produktion og udskillelse af binyrebarkens steroidhormoner, primært kortisol (et glukokortikoid) og aldosteron (et mineralokortikoid). Sygdommen rammer fortrinsvis midaldrende mænd. Den blev først beskrevet af den engelske læge Thomas Addison i 1855, hvorefter lidelsen efterfølgende er opkaldt efter ham. Blandt historisk kendte personer, der led af sygdommen, kan nævnes den amerikanske præsident John F. Kennedy og den engelske forfatter Jane Austen.
I den vestlige verden skyldes lidelsen i dag hyppigst autoimmune mekanismer og sygdomme, men også en betændelse eller et infarkt i binyrerne kan forårsage tilstanden. Tidligere udgjorde tuberkulose en mere almindelig årsag.
Det nedsatte hormonniveau medfører en lang række alvorlige symptomer, idet den vigtigste følge af hormonmanglen er en forstyrrelse af saltstofskiftet (elektrolytforstyrrelser) med en øget udskillelse af natrium og klor i urinen samt en nedsat udskillelse af kalium. Dette forklarer de fleste af sygdommens symptomer. Patienterne oplever almen samt udtalt fysisk og psykisk svækkelse, udtalt kraftesløshed og træthed, nedsat muskelkraft, appetitløshed samt afmagring. Herudover optræder typisk lavt blodtryk, hypoglykæmi i forbindelse med faste samt mave-tarm-forstyrrelser med fordøjelsesbesvær.
Et særligt karakteristisk symptom er en brunlig pigmentering af huden, hvilket har givet lidelsen navnene bronzesyge og bronzesygdom. Pigmenteringen fremkommer især på steder, der er udsat for lys og tryk, såsom ansigtet, halsen, håndryggen og håndfladens bøjefurer. Endvidere forstærkes kroppens normale pigmenteringer, blandt andet omkring brystvorterne, ligesom der kan opstå brune pletter på læberne og slimhinderne, oftest mundslimhinden.
Da binyrebarkens hormoner spiller en hovedrolle for organismens evne til at tåle belastninger (herunder adaptation og stress), kan selv lette infektioner og andre mindre påvirkninger udløse en livstruende tilstand, kendt som en akut Addisonkrise. Denne krise kan vise sig ved pludselig udvikling af shock samt heftige opkastninger, diarréer og stærke underlivssmerter. Ubehandlet har Addisons sygdom en dødelig udgang, og tidligere levede patienterne højst en halv snes år efter sygdommens udbrud. I dag er prognosen imidlertid god, såfremt der i tide iværksættes en sufficient og effektiv substitutionsbehandling med syntetisk binyrebarkhormon, herunder glukokortikoider og mineralokortikoider som aldosteron.
| Spire Denne artikel om sygdom er en spire som bør udbygges. Du er velkommen til at hjælpe Wikipedia ved at udvide den. |