Bazex-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
L85.1	Erworbene Keratosis palmoplantaris [Erworbenes Keratoma palmoplantare]
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Bazex-Syndrom ist eine seltene paraneoplastische Hauterkrankung mit Akrokeratosen (Verhornungsstörungen) bei Karzinomen der oberen Luft- und Speisewege oder zervikalen Lymphknotenmetastasen.

Synonyme sind: Akrokeratose Typ Bazex; Paraneopastische Akrokeratose; lateinisch Akrokeratosis paraneopastica

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1965 durch den französischen Dermatologen André Bazex (1911–1944) und Mitarbeiter.

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem mitunter auch als Bazex-Syndrom verkürzt bezeichneten Bazex-Dupre-Christol-Syndrom.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben. Bislang wurde über etwa 150 Patienten berichtet, meist Männer über 40 Jahren, mittleres Erkrankungsalter bei 61 Jahren.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

symmetrisch an den Akren (meist Ohren, Nägel, Nase, Finger, Hände und Füße) lokal schuppende psoriasisartige Erytheme, die sich auf Arme, Beine und Rumpf ausbreiten können
typischer Beginn isoliert an den Ohrmuscheln
Erythem mit pityriasiformen Veränderungen auf dem Nasenrücken
in 18 % besteht Juckreiz
subunguale Hyperkeratose, Onychodystrophie (Nagelfehlbildungen)
palmare plantare Hyperkeratose
obligate Assoziation mit Karzinom oder LK-Metastasen
evtl. Erstsymptom des Karzinoms
Besserung der Hautveränderungen bei Behandlung des Karzinoms

Diagnose

Die Diagnose erfordert eine eingehende Untersuchung der oberen Atem- und Verdauungswege mit Suche des Malignoms.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

Therapie

Die Hautveränderungen sprechen auf die Karzinombehandlung an und weisen auch auf ein Rezidiv hin.

Literatur

K. E. Douwes, T. Burgdorff, R. M. Szeimies, H. Messmann, T. Vogt, M. Landthaler: Paraneoplastische Akrokeratose Bazex bei Adenokarzinom des Magens. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift (1946), Februar 2001, Band 126, Nr. 8, S. 203–206; doi:10.1055/s-2001-11311, PMID 11256024.
J. G. Zarzour, S. Singh, A. Andea, J. A. Cafardi: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): report of a case associated with small cell lung carcinoma and review of the literature. In: Journal of radiology case reports, 2011, Band 5, Nr. 7, S. 1–6; doi:10.3941/jrcr.v5i7.663, PMID 22470801, PMC 3303451 (freier Volltext) (Review).
V. Sharma, N. L. Sharma, N. Ranjan, G. R. Tegta, S. Sarin: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): case report and review of literature. In: Dermatology online journal, 2006, Band 12, Nr. 1, S. 11; PMID 16638379 (Review).

Einzelnachweise

1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
1 2 3 4 Eintrag zu Bazex-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Ole Daniel Enersen: André Bazex. (Memento vom 27. November 2018 im Internet Archive) whonamedit.com
↑ Syndrome paranéoplastique à type d’hyperkératose des extrémités. Guérison après le traitement de l’épithélioma laryngé. In: Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 1965, Band 72, S. 182

[Leiber-1] 1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] 1 2 3 4 Eintrag zu Bazex-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[3] Ole Daniel Enersen: André Bazex. (Memento vom 27. November 2018 im Internet Archive) whonamedit.com

[4] Syndrome paranéoplastique à type d’hyperkératose des extrémités. Guérison après le traitement de l’épithélioma laryngé. In: Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 1965, Band 72, S. 182