CREST-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
4A42.2	Limitierte systemische Sklerose
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
M34.1	CR(E)ST-Syndrom
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie.

Geschichte

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer. Damals wurde die Krankheit noch als CRST-Syndrom beschrieben. Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als „CREST“-Syndrom vor, um die häufig auftretenden Bewegungsstörungen des Ösophagus (engl.: esophagus) mit einzuschließen.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht (vorwiegend Frauen in der zweiten Lebenshälfte) ist etwa 4× häufiger betroffen.

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer Immunantwort mit Überproduktion von Kollagen.

Klassische Symptome

Die typischen Symptome des CREST-Syndroms sind:

Calcinosis cutis – knotige Kalzifizierung der Haut
Raynaud-Syndrom – Abblassen der Finger bei Stress oder Kälte
Esophageale Motilitätsstörungen – Schluckstörungen
Sklerodaktylie – straff gespannt und verhärtete Haut der Finger
Teleangiektasien – sichtbare Erweiterung von Blutgefäßen der Haut

Darüber hinaus können auch weitere Symptome auftreten. Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs (pulmonal-arterielle Hypertonie) und die Lungenfibrose treten häufig bei Betroffenen auf. Gelenkschmerzen und Muskelschwäche sind ebenfalls häufig.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen.

In 70 % der Erkrankten können im Blutserum typische Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachgewiesen werden.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.

Verlauf

Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine pulmonale Hypertonie (30–40 %) als Komplikation oder eine Lungenfibrose (10 %) können sich entwickeln. Ebenso eine Einschränkung der Mundöffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstörungen mit sekundärer Hypertonie bei 45 % der Patienten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn.

Das ähnliche Thibièrge-Weissenbach-Syndrom hat einen ungünstigeren Verlauf.

Literatur

M. Tajalli, A. A. Qureshi: Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate. In: JAAD case reports. Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011, PMID 31709293, PMC 6835016 (freier Volltext).
S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome. In: Reumatologia clinica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005, PMID 30691950.

Weblinks

Ärzteblatt
Youtube
Rare Diseases
Scleroderma, Familial Progressive. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
R. Adigun, A. Harzi: Systemic Sclerosis (CREST syndrome). In: StatPearls. 2019, nih.gov

Einzelnachweise

↑ Eintrag zu Systemische Sklerose, kutane limitierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 8. April 2021.
1 2 3 4 5 6 Eintrag zu CREST-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Enzyklopädie Dermatologie
↑ medscape.com: CREST Syndrome
↑ R. H. Winterbauer: Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636.
↑ R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. In: Arthritis & Rheumatology, Band 16, 1973, S. 16:542.
↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 722.
↑ Giorgio Merlino, Silvia Germano, Salvatore Carlucci: Surgical management of digital calcinosis in CREST syndrome. In: Aesthetic Plastic Surgery. Band 37, Nr. 6, Dezember 2013, ISSN 1432-5241, S. 1214–1219, doi:10.1007/s00266-013-0224-z, PMID 24142114.
↑ Olivier Meyer: [CREST syndrome]. In: Annales De Medecine Interne. Band 153, Nr. 3, Mai 2002, ISSN 0003-410X, S. 183–188, PMID 12218901.
↑ R. Gläser, A. Weidinger: Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, doi:10.1007/s00105-015-3639-4, PMID 25952023.
↑ Nicholas Manolios: 9 - AUTOIMMUNITY AND THE MUSCULOSKELETAL SYSTEM. In: The Musculoskeletal System (Second Edition). Churchill Livingstone, 2010, ISBN 978-0-7020-3377-3, S. 123–135 (sciencedirect.com [abgerufen am 10. Juni 2022]).
↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 722.
↑ Theuma-online

[1] Eintrag zu Systemische Sklerose, kutane limitierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 8. April 2021.

[Orpha-2] 1 2 3 4 5 6 Eintrag zu CREST-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[Altmeyer-3] Enzyklopädie Dermatologie

[emed-4] scape.com: CREST Syndrome

[5] R. H. Winterbauer: Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636.

[6] R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. In: Arthritis & Rheumatology, Band 16, 1973, S. 16:542.

[7] Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 722.

[8] Giorgio Merlino, Silvia Germano, Salvatore Carlucci: Surgical management of digital calcinosis in CREST syndrome. In: Aesthetic Plastic Surgery. Band 37, Nr. 6, Dezember 2013, ISSN 1432-5241, S. 1214–1219, doi:10.1007/s00266-013-0224-z, PMID 24142114.

[9] Olivier Meyer: [CREST syndrome]. In: Annales De Medecine Interne. Band 153, Nr. 3, Mai 2002, ISSN 0003-410X, S. 183–188, PMID 12218901.

[10] R. Gläser, A. Weidinger: Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, doi:10.1007/s00105-015-3639-4, PMID 25952023.

[11] Nicholas Manolios: 9 - AUTOIMMUNITY AND THE MUSCULOSKELETAL SYSTEM. In: The Musculoskeletal System (Second Edition). Churchill Livingstone, 2010, ISBN 978-0-7020-3377-3, S. 123–135 (sciencedirect.com [abgerufen am 10. Juni 2022]).

[12] Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 722.

[13] Theuma-online