Lysosomales Schutzprotein

Lysosomales Schutzprotein
Bändermodell des PPCA-Dimer, nach 1IVY
Vorhandene Strukturdaten: 1IVY, 3BP4, 3BP7, 3BXN, 4AZ0, 4AZ3, 4CI9, 4CIA, 4CIB, 4MWS, 4MWT
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	452 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	20 kDa + 32 kDa
Präkursor	(52 kDa)
Bezeichner
Gen-Namen	CTSA, GLB2, GSL, NGBE, PPCA, PPGB
Externe IDs	OMIM: 613111 UniProt P10619 MGI: 97748
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.4.16.5, Serinprotease
MEROPS	S10.002
Reaktionsart	Hydrolyse endständiger Aminosäuren von Proteinen
Substrat	R-Xaa-Yaa + H2O
Produkte	R-Xaa + Yaa
Vorkommen
Homologie-Familie	Hovergen
Übergeordnetes Taxon	mehrzellige Tiere
Orthologe
	Mensch	Hausmaus
Entrez	5476	19025
Ensembl	ENSG00000064601	ENSMUSG00000017760
UniProt	P10619	P16675
Refseq (mRNA)	NM_000308	NM_001038492
Refseq (Protein)	NP_000299	NP_001033581
Genlocus	Chr 20: 45.89 – 45.9 Mb	Chr 2: 164.83 – 164.84 Mb
PubMed-Suche	5476	19025

Das lysosomale Schutzprotein (PPCA) (auch: Cathepsin A oder Serin-Carboxypeptidase A) ist ein Protein, das als Dimer an lysosomale Enzyme (β-Galactosidasen und Neuraminidasen) bindet und diese stabilisiert. Es ist daher unentbehrlich beim Abbau von Glycosphingolipiden. Zusätzlich fungiert PPCA als Peptidase, die in der Lage ist, ein breites Spektrum endständiger Aminosäuren von Proteinen abzutrennen. Diese Exopeptidase-Aktivität ist in allen Tieren zu finden und ist möglicherweise Teil der Antigenpräsentation in B-Zellen. Beim Menschen führen Mutationen im CTSA-Gen zur seltenen erblichen Galactosialidose.

Inhibitoren der Proteaseaktivität sind Antipain, Ebelacton A, Piperastatin A.

Literatur

• M. Hiraiwa: Cathepsin A/protective protein: an unusual lysosomal multifunctional protein. In: Cellular and molecular life sciences : CMLS. Band 56, Nummer 11–12, Dezember 1999, S. 894–907, ISSN 1420-682X. PMID 11212324. (Review).
• V. Seyrantepe, A. Hinek u. a.: Enzymatic activity of lysosomal carboxypeptidase (cathepsin) A is required for proper elastic fiber formation and inactivation of endothelin-1. In: Circulation. Band 117, Nummer 15, April 2008, S. 1973–1981, ISSN 1524-4539. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.733212. PMID 18391110.
• Pshezhetsky, A.V.: Lysosomal carboxypeptidase A. In: Handbook of Proteolytic Enzymes, 2 edn (Hrsg.: Barrett,A.J., Rawlings,N.D. & Woessner,J.F.), S. 1923–1929, Elsevier, London (2004)

Einzelnachweise

1. ↑ UniProt P10619
2. ↑ E. J. Bonten, Y. Campos u. a.: Heterodimerization of the sialidase NEU1 with the chaperone protective protein/cathepsin A prevents its premature oligomerization. In: The Journal of biological chemistry. Band 284, Nummer 41, Oktober 2009, S. 28430–28441. doi:10.1074/jbc.M109.031419. PMID 19666471. PMC 2788892 (freier Volltext).
3. ↑ M. Reich, K. D. Spindler u. a.: Cathepsin A is expressed in primary human antigen-presenting cells. In: Immunology letters. Band 128, Nummer 2, Februar 2010, S. 143–147, ISSN 1879-0542. doi:10.1016/j.imlet.2009.11.010. PMID 19954752.