| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q74.3 | Arthrogryposis multiplex congenita |
| Q68.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Muskel-Skelett-Deformitäten |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Distale Arthrogrypose ist eine Form der Arthrogryposis multiplex congenita (AMC), einer angeborenen Gelenksteife (Dysmorphie). Es handelt sich überwiegend um Myopathien bzw. Bindegewebserkrankungen ohne zusätzliche neuromuskuläre Beteiligung. Der Verlauf ist nicht fortschreitend, die Kontrakturen sprechen gut auf Physiotherapie an.
Etwa 10–35 % aller Patienten mit AMC haben eine Distale Arthrogrypose, eine eventuelle Vererbung erfolgt autosomal-dominant.
Klinische Hauptmerkmale sind:
Zur Gruppe der distalen Arthrogrypose gehören: