Untereinheit A des Fibrinstabilisierenden Faktors

Firbinstabilisierender Faktor, Untereinheit A
Firbinstabilisierender Faktor, Untereinheit A
Andere Namen
  • Gerinnungsfaktor XIIIa
  • Transglutaminase, A-Kette
  • Protein-glutamine gamma-glutamyltransferase, A-Kette

Vorhandene Strukturdaten: 1EVU, 1EX0, 1F13, 1FIE, 1GGT, 1GGU, 1GGY, 1QRK, 4KTY

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 83 Kilodalton / 732 Aminosäuren
Kofaktor Ca+
Bezeichner
Gen-Namen F13A1, F13A
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.3.2.13
Reaktionsart Aminoacylgruppen-Transfer
Vorkommen
Homologie-Familie Hovergen
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 2162 74145
Ensembl ENSG00000124491 ENSMUSG00000039109
UniProt P00488 Q8BH61
Refseq (mRNA) NM_000129 NM_001166391
Refseq (Protein) NP_000120 NP_001159863
Genlocus Chr 6: 6.14 – 6.32 Mb Chr 13: 36.87 – 37.05 Mb
PubMed-Suche 2162 74145

Die Untereinheit A des Fibrinstabilisierenden Faktors ist eine von zwei Untereinheiten des Faktor XIII. Dieser Faktor wird im Zuge der Blutgerinnung aktiviert und besteht aus jeweils zwei A- und zwei B-Untereinheiten. Während die Untereinheit A über eine enzymatische Funktion verfügt, hat die Untereinheit B keine solche Funktion und dient stattdessen möglicherweise als Trägermolekül im Blutplasma.

Funktion

Die Untereinheit A übt zwei Funktionen aus:

Genetik

Die Untereinheit A des Fibrinstabilisierenden Faktors wird vom 160 kb großen Gen F13A1 durch 15 Exons codiert. Fünf Domänen, die eindeutig funktionell sind, werden jedoch von separaten Exons codiert. Mutationen in diesem Gen können zu erblich bedingtem Faktor-XIII-Mangel führen.

Einzelnachweise

  1. 1 2 F13A1 coagulation factor XIII A chain (human)
  2. ↑ UniProt P00488
  3. ↑ Untereinheit A des Fibrinstabilisierenden Faktors. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)