Haber-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.84	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Haber-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Hautkrankheit (Genodermatose) mit dem Hauptmerkmal Rosazea-artiger Gesichtsveränderungen mit retikulärer (netzartiger) Hyperpigmentierung auch auf Rücken, Nacken und Arm- und Beinbeugen.

Synonyme sind: Dermatose familiäre rosazea-artige mit intraepidermalen Epitheliomen keratotischen Plaques und Narben; Familiäre rosazeaartige Dermatose mit intraepithelialen Epitheliomen, keratotischen Plaques und Narben

Zu den Retikulären Pigmentierungsstörungen gehören die Dowling-Degos-Krankheit (AD) und Sonderformen in Kombination mit weiteren Veränderungen:

Haber-Syndrom + Rosazea-artigen Veränderungen im Gesicht
Morbus Galli-Galli + erythematöse Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier)
Retikuläre Hyperpigmentierung vom Typ Kitamura an den Streckseiten der Hände und Füße

ferner die Dermatopathia pigmentosa reticularis und die X-chromosomale retikuläre Pigmentierungsstörung. Auch die Dyskeratosis congenita, das Naegeli-Syndrom, die Dyschromatosis symmetrica hereditaria und Dyschromatosis universalis hereditaria können hinzugezählt werden.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1965 durch die britischen Ärzte K. V. Sanderson und H. T. H. Wilson und ehrt den österreichisch-englischen Hautarzt Heinrich (Henry) Haber (1900–1962).

Verbreitung

Die Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, bislang wurde nur über wenige Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt fast ausschließlich autosomal-dominant.

Pathologie

Bei den Gesichtsveränderungen besteht eine besondere Hyperplasie der Epithelzellen, die sich als feine Digitationen entweder von der Epidermis oder den Talgdrüsenfollikeln verzweigen.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Manifestation in der Kindheit
brennendes rosazeaartiges Erythem im Gesicht, besonders Wangen, Nase, Stirn und Kinn
Erötungsreaktion, Photosensibilität und Windempfindlichkeit
braune Hyperpigmentierung und Hautverdickung
Teleangiektasien
Pustel, kleine Narben, Papeln und Knötchen
besonders betroffen sind Achselhöhle, Kniegelenk und Ellbogen

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination klinischer Befunde.

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind in erster Linie die Rosazea und die Seborrhoische Keratose, ferner andere zu den Retikulären Pigmentierungsstörungen gehörende Krankheitsbilder.

Therapie

Eine symptomatische Behandlung der Rosazea ist möglich.

Einzelnachweise

1 2 3 4 Altmeyers Enzyklopädie
1 2 3 Gerd Plewig, Albert M. Kligman: Haber Syndrome. In: Springer eBooks. 2000, S. 428–429 doi:10.1007/978-3-642-59715-2_47.
1 2 R. A. Schwartz: Reticulate Pigmented Anomaly, 2023, In: emedicine.medscape
↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
1 2 3 S. B. Aljoudi, M. Tallab, K. Al Hawsawi: Haber's Syndrome: A Case Report. In: Cureus. Band 15, Nummer 2, Februar 2023, S. e34906, doi:10.7759/cureus.34906, PMID 36938232, PMC 1001521 (freier Volltext).
↑ Eintrag zu X-chromosomale retikuläre Pigmentierungsstörung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ S. Sinha, A. Kulhari: Reticulate Pigmentary Disorders. A review. In: Pigment International, Band 6, Heft 2, S. 67–76, 2019 Full Text
↑ K.V. Sanderson, H. T. H. Wilson: HABER'S SYNDROME. Familial Rosacea-Like Eruption with Intraepidermal Epithelioma.. In: British Journal of Dermatology. 1965, Band 77, Nummer 1, S. 1–8 doi:10.1111/j.1365-2133.1965.tb14558.x.

[Altmeyer-1] 1 2 3 4 Altmeyers Enzyklopädie

[Plewig-2] 1 2 3 Gerd Plewig, Albert M. Kligman: Haber Syndrome. In: Springer eBooks. 2000, S. 428–429 doi:10.1007/978-3-642-59715-2_47.

[emed-3] 1 2 R. A. Schwartz: Reticulate Pigmented Anomaly, 2023, In: emedicine.medscape

[Leiber-4] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Aljoudi-5] 1 2 3 S. B. Aljoudi, M. Tallab, K. Al Hawsawi: Haber's Syndrome: A Case Report. In: Cureus. Band 15, Nummer 2, Februar 2023, S. e34906, doi:10.7759/cureus.34906, PMID 36938232, PMC 1001521 (freier Volltext).

[6] Eintrag zu X-chromosomale retikuläre Pigmentierungsstörung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[7] S. Sinha, A. Kulhari: Reticulate Pigmentary Disorders. A review. In: Pigment International, Band 6, Heft 2, S. 67–76, 2019 Full Text

[8] K.V. Sanderson, H. T. H. Wilson: HABER'S SYNDROME. Familial Rosacea-Like Eruption with Intraepidermal Epithelioma.. In: British Journal of Dermatology. 1965, Band 77, Nummer 1, S. 1–8 doi:10.1111/j.1365-2133.1965.tb14558.x.