Malrotation

Klassifikation nach ICD-10
Q43.3	Angeborene Fehlbildungen, die die Darmfixation betreffen
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Malrotation (lateinisch malus ‚schlecht‘, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und rotatio ‚Drehung‘) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.

Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.

Vorkommen

Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.

Im Rahmen von Syndromen:

Apple-peel-Syndrom
De-Grouchy-Syndrom
Familiäre intestinale Malrotation
Ivemark-Symptomenkomplex
Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation
Martínez-Frías-Syndrom
McKusick-Kaufman-Syndrom
Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation
Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
Pätau-Syndrom
Prune-Belly-Syndrom
Katzenaugen-Syndrom

Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:

Einteilung

Formen nach Grob:

Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung)
Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung)
Malrotation II = inverse (lat. inversio ‚Umstellung‘, ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung

Symptome

Akute bzw. immer wiederkehrende Bauchschmerzen im Kleinkindes- und Kindesalter mit beginnendem oder unvollständigem Darmverschluss durch Volvulus (lat. volvere ‚drehen‘) des Darmes.

Mitunter treten Beschwerden erst beim Erwachsenen auf.

Therapie

Chirurgische Lösung von störenden Bändern und Verwachsungen sowie Fixierung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.

Literatur

M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4.
W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.

Weblinks

emedicine

Einzelnachweise

↑ S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.
↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Eintrag zu Familiäre intestinale Malrotation. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Kapur-Toriello-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Lippen-Kiefer-Gaumenspalte-intestinale Malrotation-Kardiopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Radiopaedia
↑ D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, doi:10.1055/s-2005-836398.
↑ K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).

[1] S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.

[Leiber-2] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[3] Eintrag zu Familiäre intestinale Malrotation. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[4] Eintrag zu Kapur-Toriello-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[5] Eintrag zu Lippen-Kiefer-Gaumenspalte-intestinale Malrotation-Kardiopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[6] Radiopaedia

[7] D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, doi:10.1055/s-2005-836398.

[8] K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).