Megazystis

Klassifikation nach ICD-10
Q64.7	Megazystis
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Megazystis, oder Megavesica, von altgriechisch μέγας megas, deutsch ‚groß‘ und altgriechisch κύστις kýstis, deutsch ‚Blase‘, ist eine zu große Harnblase mit angeborener abnormaler Erweiterung.

Sie ist oft schon intrauterin nachweisbar (fetale Megazystis).

Im Gegensatz zum Megaureter handelt es sich um eine funktionelle Vergrößerung.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird für Pränataldiagnostik mit 1 zu 1500 Schwangerschaften angegeben bzw. mit zwischen 1 zu 330 und 1 zu 1670 im ersten Schwangerschaftsdrittel. Das männliche Geschlecht ist im Verhältnis 8 zu 1 häufiger betroffen.

Im Rahmen von Syndromen

Bei folgenden Syndromen kann eine Megazystis vorkommen und wesentliches Merkmal sein:

Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom (MMIHS)
Embryofetopathia diabetica
Prune-Belly-Syndrom
Pätau-Syndrom (Trisomie 13)
Edwards-Syndrom (Trisomie 18)
Down-Syndrom (Trisomie 21)
Megazystis-Megaureter-Syndrom
Rudd-Klimek-Syndrom (Nierendysplasie-Megazystis-Sirenomelie-Syndrom)

Ursache

Es kommt eine Vielzahl von Ursachen infrage, die häufigsten sind:

Untere Harnwegsobstruktion
- Urethralklappen (57 %)
- Urethralstenose oder -atresie (7 %)
Vesikorenaler Reflux (VUR)
Oligohydramnion (bis zu 50 %)
Chromosomenaberrationen (15 %)
Prune-Belly-Syndrom (4 %)
Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom (1 %)
Kloakenfehlbildungen (0,7 %)

Einteilung

Je nach Vorliegen einer Obstruktion kann unterschieden werden zwischen:

Obstruktiver Form bei Urethralklappe, Prune-Belly-Syndrom, Störungen am Blasenhals, VUR und neurogener Blase
Nicht obstruktive Form bei Diabetes insipidus, Hinman-Syndrom und viszeralem Muskelsyndrom

Diagnose

Sonographisch ist im ersten Schwangerschaftsdrittel ein Längsdurchmesser der Harnblase von mehr als 7 mm, später ein Sagittaldurchmesser von mehr als 12+Gestationsalter (in Wochen) mm pathologisch im Sinne einer Megazystis.

Auch Untersuchungen mit der Magnetresonanztomographie können hilfreich sein.

Therapie

Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Heilungsaussicht

Liegt keine Chromosomenaberration vor, bildet sich die Blasenvergrößerung aus dem ersten Schwangerschaftsdrittel meistens spontan zurück, wenn der Blasendurchmesser nicht größer als 15 mm war; andernfalls besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass sich eine Obstruktive Uropathie entwickelt.

Literatur

L. Chen, J. Guan, H. Gu, M. Zhang: Outcomes in fetuses diagnosed with megacystis: Systematic review and meta-analysis. In: European journal of obstetrics, gynecology, and reproductive biology. Band 233, Februar 2019, S. 120–126, doi:10.1016/j.ejogrb.2018.12.007, PMID 30594021.
R. Tschannen, R. Gobet, J.: Fetale Megavesika – Ist die Vorhersage von Verlauf und Nierenfunktion möglich? In: Ultraschall in der Medizin - European Journal of Ultrasound. 39, 2018, S. 407, doi:10.1055/s-0043-105263.
M. Schneider, I. Schmeh, A. Fruth, C. Whybra-Trümpler, E. Mildenberger: Monozygote, weibliche Zwillingsfrühgeborene diskordant für das seltene, schwere Fehlbildungssyndrom einer fetalen Megazystis mit Kloakenfehlbildung nach künstlicher Befruchtung – Fallbericht und Literaturübersicht. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie. Band 220, Nummer 5, Oktober 2016, S. 223–227, doi:10.1055/s-0042-110324, PMID 27764886 (Review)
A. C. Müller Brochut, D. Thomann, W. Kluwe, E. Di Naro, A. Kuhn, L. Raio: Fetal megacystis: experience of a single tertiary center in Switzerland over 20 years. In: Fetal Diagnosis and Therapy. Band 36, Nummer 3, 2014, S. 215–222, doi:10.1159/000358300, PMID 24943481.

Einzelnachweise

↑ Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort„Megazystis“
1 2 A. Sigel: Krankheitslehre der Harnblase des Kindesalters. In: A. Sigel, R.-H. Ringert (Hrsg.): Kinderurologie. 2. Auflage. Springer, Berlin 2001, ISBN 3-662-08081-8 (Print), ISBN 978-3-662-08080-1 (E-Book), S. 497.
↑ D. Manski: Urologielehrbuch
1 2 3 4 Taghavi, K.; Sharpe, C.; Stringer, M. D. (February 2017). "Fetal megacystis: A systematic review". Journal of Pediatric Urology. 13 (1): 7–15. doi:10.1016/j.jpurol.2016.09.003. PMID 27889224.
1 2 3 4 Radiopaedia
↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ M. A. Calvo-Garcia: Imaging Evaluation of Fetal Megacystis: How Can Magnetic Resonance Imaging Help? In: Seminars in ultrasound, CT, and MR. Band 36, Nummer 6, Dezember 2015, S. 537–549, doi:10.1053/j.sult.2015.05.017, PMID 26614135 (Review).

[1] Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort„Megazystis“

[Sigel-2] 1 2 A. Sigel: Krankheitslehre der Harnblase des Kindesalters. In: A. Sigel, R.-H. Ringert (Hrsg.): Kinderurologie. 2. Auflage. Springer, Berlin 2001, ISBN 3-662-08081-8 (Print), ISBN 978-3-662-08080-1 (E-Book), S. 497.

[3] D. Manski: Urologielehrbuch

[Taghavi-4] 1 2 3 4 Taghavi, K.; Sharpe, C.; Stringer, M. D. (February 2017). "Fetal megacystis: A systematic review". Journal of Pediatric Urology. 13 (1): 7–15. doi:10.1016/j.jpurol.2016.09.003. PMID 27889224.

[radio-5] 1 2 3 4 Radiopaedia

[Leiber-6] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[7] M. A. Calvo-Garcia: Imaging Evaluation of Fetal Megacystis: How Can Magnetic Resonance Imaging Help? In: Seminars in ultrasound, CT, and MR. Band 36, Nummer 6, Dezember 2015, S. 537–549, doi:10.1053/j.sult.2015.05.017, PMID 26614135 (Review).