Ostitis fibrosa cystica

Klassifikation nach ICD-11
5A51.0	Primärer Hyperparathyreoidismus
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
E21.0	Osteodystrophia fibrosa cystica generalisata
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Ostitis fibrosa cystica generalisata (auch: von-Recklinghausen-Krankheit des Knochens, kurz Recklinghausensche Krankheit, jedoch nicht zu verwechseln mit der Neurofibromatose Typ I, von Recklinghausen), kurz auch Ostitis fibrosa genannt, entsteht als Folge einer Überfunktion der Nebenschilddrüsen (Hyperparathyreoidismus).

Durch die erhöhte Parathormon-Konzentration im Blut werden Osteoklasten stimuliert, die Knochensubstanz abbauen. Das abgebaute Material wird durch Bindegewebszüge ersetzt (Fibroosteoklasie). Bei Fortschreiten können sich im Spätstadium „braune Tumoren“ entwickeln, die typisch für die Ostitis fibrosa cystica generalisata sind. Sie entstehen durch Einblutungen in Stellen des bindegewebig umgebauten Knochens und sind als zystenartige Strukturen in und an Knochen zu sehen.

Klassifikation

Die Ostitis fibrosa (cystica) generalisata ist als klassische Folge eines anhaltenden Hyperparathyreoidismus definiert und ist in der ICD-11 mit dem Code 5A51.0 als „Primärer Hyperparathyreoidismus“ klassifiziert.

Differentialdiagnosen

Sarkom

Literatur

Karlheinz Schleicher: Über einen Fall von „Ostitis fibrosa cystica generalisata“ v. Recklinghausen in Verbindung mit Anzeichen von intestinalem Infantilismus. Dissertation. Freiburg i. Br. 1941.
Hans Rudolf Berndorff: Stelldichein mit dem Tode. Eine vergessene Episode aus dem Leben Sauerbruchs. In: Ferdinand Sauerbruch: Das war mein Leben. (1951) 1956, S. 439–456, hier: S. 448–455 (unter anderem zur Verwechslungsmöglichkeit des „Recklinghausen“ mit einem Sarkom, weswegen oftmals unnötige Amputationen vorgenommen wurden).
Ludwig Weissbecker: Hyperparathyreoidismus (Ostitis fibrosa generalisata, Recklinghausensche Krankheit). In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1057–1060.

Weblinks

Eintrag in Online-Medizinlexikon

Einzelnachweise

↑ Walter Siegenthaler: Klinische Pathophysiologie. 2006, ISBN 3-13-449609-7, S. 304.
↑ ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics. 5A51.0 Primary hyperparathyroidism. In: icd.who.int. Weltgesundheitsorganisation, Januar 2025, abgerufen am 7. September 2025 (englisch).
↑ Über einen Fall von „Ostitis fibrosa cystica generalisata“ v. Recklinghausen in Verbindung mit Anzeichen von intestinalem Infantilismus auf Google Books

[1] Walter Siegenthaler: Klinische Pathophysiologie. 2006, ISBN 3-13-449609-7, S. 304.

[2] ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics. 5A51.0 Primary hyperparathyroidism. In: icd.who.int. Weltgesundheitsorganisation, Januar 2025, abgerufen am 7. September 2025 (englisch).

[3] Über einen Fall von „Ostitis fibrosa cystica generalisata“ v. Recklinghausen in Verbindung mit Anzeichen von intestinalem Infantilismus auf Google Books