Palmar-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q27.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Palmar-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einem symmetrischen, chronischen Erythem der Hand- und Fußflächen.

Synonyme sind: Krankheit der roten Handinnenflächen; Syndrom der roten Palmae; lateinisch Erythema palmoplantare hereditarium; Erythema palmare hereditarium; Erythema palmo-plantare; Maladie de v. Bechterew-Stoelzner; englisch Lane's Disease

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1929 durch John E. Lane.

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

Ursache

Der Erkrankung liegt eine Störung der palmo-plantaren Durchblutung aufgrund einer Dysplasie der Hautgefäße mit starker Vermehrung und Anastomosierung der Kapillaren zugrunde.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Chronische, flächenhafte Erytheme von 4 bis 10 cm Größe ohne Beschwerden, hauptsächlich an den Handballen, aber auch an den Fingern. Hohlhand und Handrücken sind ausgespart.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind erworbene Palmarerytheme.

Literatur

M. Durieux-Verde, D. Raffin, C. Dannepond, A. Maruani: Érythème palmaire héréditaire (maladie de Lane): observation chez un enfant. In: Annales de dermatologie et de venereologie, Band 143, Nr. 1, Januar 2016, S. 32–35, doi:10.1016/j.annder.2015.10.578, PMID 26563821 (Review).
J. Langenauer: Erythema Palmare Hereditarium (‘Red Palms’, ‘Lane's Disease’). In: Case reports in dermatology, Band 6, Nr. 3, September 2014, S. 245–247, doi:10.1159/000368822, PMID 25493079, PMC 4255997 (freier Volltext).
R. A. Rupec, H. Wolff, A. Lindner, P. Kind: Erythema palmare hereditarium (“red palms”). In: Der Hautarzt; Zeitschrift fur Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete, Band 51, Nr. 4, April 2000, S. 264–265, PMID 10810663.

Weblinks

Erythema Palmare Hereditarium. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

Einzelnachweise

1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
1 2 Eintrag zu Erythema palmare hereditarium. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ J. E. Lane: Erythema palmare hereditarium (red palms). In: Archives of Dermatology and Syphilology (Chicago), Band 20, 1929, S. 445–448
1 2 Enzyklopädie Dermatologie

[Leiber-1] 1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] 1 2 Eintrag zu Erythema palmare hereditarium. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[3] J. E. Lane: Erythema palmare hereditarium (red palms). In: Archives of Dermatology and Syphilology (Chicago), Band 20, 1929, S. 445–448

[Altmeyer-4] 1 2 Enzyklopädie Dermatologie