TAFRO-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M35.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebe
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das TAFRO-Syndrom Akronym für Thrombozytopenie, Anasarka, Fieber, Retikuläre Fibrose und Organomegalie, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.

Das Syndrom wird als Variante der idiopathischen multizentrischen Form des Morbus Castleman (iMCD) angesehen.

Synonyme sind: Thrombozytopenie-Anasarka-Fieber-Nebenniereninsuffizienz-Organomegalie-Syndrom; englisch Castleman-Kojima disease

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den japanischen Pathologen Masaru Kojima und Mitarbeiter.

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten.

Weiteres zu Klinik, Diagnostik und Behandlung s. unter Morbus Castleman.

Literatur

Einzelnachweise

  1. 1 2 Eintrag zu TAFRO-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ K. Sakashita, K. Murata, M. Takamori: TAFRO syndrome: current perspectives. In: Journal of blood medicine. Band 9, 2018, S. 15–23, doi:10.2147/JBM.S127822, PMID 29403325, PMC 5784582 (freier Volltext) (Review).
  3. ↑ J. M. Hawkins, V. Pillai: TAFRO syndrome or Castleman-Kojima syndrome: a variant of multicentric Castleman disease. In: Blood. 126, 2015, S. 2163, doi:10.1182/blood-2015-07-662122
  4. ↑ M. Kojima, S. Nakamura, M. Nishikawa, H. Itoh, S. Miyawaki, N. Masawa: Idiopathic multicentric Castleman's disease. A clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases. In: Pathology, research and practice. Band 201, Nummer 4, 2005, S. 325–332, doi:10.1016/j.prp.2005.01.006, PMID 15991840.