Vasculitis

Vasculitis
	; Micrografía de una vasculitis (síndrome de Churg-Strauss). Tinción H&E
Especialidad	inmunología; angiología; reumatología
Sinónimos
	Angeítis
	[editar datos en Wikidata]

La vasculitis engloba todos aquellos síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares y arteriolas de mediano y gran calibre) tanto de órganos específicos como generalizadas.

Clasificación

La primera clasificación de las vasculitis la sistematizó la patóloga Pearl Zeek el año 1952. Propuso cinco grupos:

Vasculitis por hipersensibilidad.
Vasculitis granulomatosa alérgica.
Arteritis reumática.
Periarteritis nodosa.
Arteritis temporal.

Luego, el año 1964, Donato Alarcón-Segovia y Arnold L. Brown proponen una clasificación basada en el estudio clínico, patológico y etiológico. Proponen cinco grupos:

Poliarteritis nodosa.
Vasculitis alérgica.
Vasculitis granulomatosa.
Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis.
Arteritis temporal.

En el año 1977, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación de tres grupos, considerando los aspectos etiopatogénicos:

Grupo de la poliarteritis nodosa.
- Localizadas.
- Generalizadas.
Vasculitis inmunológicas.
- Por depósito de complejo inmune contra autoantígenos.
- Por depósito de complejo inmune contra antígenos extraños.
- Crioglobulinemia.
- Anafilaxia o alérgica.
- Indeterminadas.
Arteritis de células gigantes.

En el año 1980, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación basada en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:

Vasos de gran y mediano tamaño.
- Arteritis sifilítica.
- Arteritis de Takayasu.
- Arteritis granulomatosa de células gigantes.
Vasos de mediano y pequeño tamaño.
- Enfermedad de Buerger.
- Poliarteritis nodosa.
- Granulomatosis alérgica.
- Vasculitis de enfermedades del colágeno.
Pequeños vasos.
- Vasculitis por hipersensibilidad.
- Vasculitis leucocitoclástica.
- Púrpura de Schönlein-Henoch.
- Crioglobulinemia mixta.
- Hipocomplementemia.
- Malignidad.

En el año 1986, J. T. Lie propone una nueva clasificación que separa las vasculitis infecciosas de las no infecciosas y en estas últimas establece una separación de acuerdo con el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:

Vasculitis infecciosas.
- Espiroquetas.
- Micobacterias.
- Bacterias y hongos.
- Ricketsias.
- Virus.
Vasculitis no infecciosas.
- Vasculitis de vasos de gran tamaño.
  - Arteritis de Takayasu.
  - Arteritis granulomatosa.
    - Arteritis temporal craneal.
    - Arteritis extracraneal.
    - Vasculitis granulomatosa visceral diseminada.
    - Vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central.
    - Arteritis de las enfermedades reumáticas y espondiloartropatías.
- Vasculitis de vasos de mediano tamaño.
  - Enfermedad de Buerger.
  - Poliarteritis nodosa.
  - Granulomatosis alérgica.
    - Granulomatosis de Wegener.
    - Síndrome de Churg-Strauss.
    - Granulomatosis necrotizante por sarcoide.
  - Vasculitis de las enfermedades colágeno vasculares.
    - Fiebre reumática.
    - Artritis reumatoide.
    - Artropatías seronegativas.
    - Lupus eritematoso sistémico.
    - Dermatomiositis. Polimiositis.
    - Policondritis recidivante.
    - Esclerosis sistémica.
    - Síndrome de Sjögren.
    - Síndrome de Behçet.
    - Síndrome de Cogan.
- Vasculitis de vasos de pequeño calibre.
  - Enfermedad del suero.
  - Púrpura de Schönlein-Henoch.
  - Vasculitis producida por medicamentos.
  - Vasculitis asociada con malignidad.
  - Fibrosis retroperitoneal.
  - Vasculitis linfocítica.
  - Crioglobulinemia mixta.
  - Hipocomplementemia.
  - Enfermedad inflamatoria del intestino.
  - Cirrosis biliar primaria.
  - Síndrome de Good-Pasture.
  - Vasculitis postrasplante.
Enfermedades que simulan vasculitis.
- Displasia arterial.
- Ateroembolismo.
- Embolismo por mixoma.
- Ergotismo.
- Neurofibromatosis.
- Calcificación arterial idiopática.

La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos afectados. Así, tenemos:

Vasculitis de vasos grandes:

Arteritis de células gigantes. (Arteritis de la temporal)
Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos medianos.

Poliarteritis nodosa (PAN).
Enfermedad de Kawasaki.

Vasculitis de vasos pequeños

Causadas por ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)s:
- Poliangeítis microscópica
- Granulomatosis de Wegener
- Síndrome de Churg-Strauss
- Vasculitis ANCA positiva por drogas
Causada por inmunocomplejos:
- Vasculitis leucocitoclástica cutánea
- Síndrome de Schönlein-Henoch
Otras vasculitis de vasos pequeños
- Crioglobulinemia mixta
- Síndrome de Behçet

Patogenia

Los dos mecanismos más conocidos por los que se produce una vasculitis son:

Inflamación de origen inmunitario

Mediadas por el sistema del complemento
Mediadas por anticuerpos (síndrome de Goodpasture)
Mediadas por inmunidad celular

Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos

Bacterias: Neisseria
Rickettsia: fiebre de las Montañas Rocosas
Espiroquetas: sífilis
Hongos: aspergilosis
Virus: virus varicela-zóster

Existen estudios esporádicos sobre la asociación entre la enfermedad celíaca y la vasculitis cutánea, probablemente relacionada con el aumento de la permeabilidad intestinal.

Cuadro clínico

Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar general.

Véase también

Síndrome de Sturge-Weber

Referencias

↑ «Glossary of dermatopathological terms» [Glosario de términos dermatopatológicos]. Consultado el 8 de enero de 2009.
1 2 3 4 5 Iglesias Gamarra, Antonio; Cantillo Turbay, Jorge de Jesús; Restrepo Suárez, José Félix (marzo de 2006). «Análisis crítico de las clasificaciones de las vasculitis». Revista colombiana de reumatología (Colombia: Asociación Colombiana de Reumatología) 13 (1): 48-64. Consultado el 3 de septiembre de 2017.
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↑ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (1994). «Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference». Arthritis Rheum. 37 (2): 187-92. PMID 8129773. doi:10.1002/art.1780370206.
↑ «The Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptoms of Vasculitis». Archivado desde el original el 27 de febrero de 2009. Consultado el 7 de mayo de 2009.
↑ Rodrigo L, Beteta-Gorriti V, Alvarez N, Gómez de Castro C, de Dios A, Palacios L, Santos-Juanes J (21 de junio de 2018). «Cutaneous and Mucosal Manifestations Associated with Celiac Disease». Nutrients (Revisión) 10 (7): pii: E800. PMC 6073559. PMID 29933630. doi:10.3390/nu10070800.

Datos: Q644318
Multimedia: Vasculitis / Q644318

[DermNet-1] «Glossary of dermatopathological terms» [Glosario de términos dermatopatológicos]. Consultado el 8 de enero de 2009.

[Iglesias2006-2] 1 2 3 4 5 Iglesias Gamarra, Antonio; Cantillo Turbay, Jorge de Jesús; Restrepo Suárez, José Félix (marzo de 2006). «Análisis crítico de las clasificaciones de las vasculitis». Revista colombiana de reumatología (Colombia: Asociación Colombiana de Reumatología) 13 (1): 48-64. Consultado el 3 de septiembre de 2017.

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[RodrigoBeteta-Gorriti2018-6] Rodrigo L, Beteta-Gorriti V, Alvarez N, Gómez de Castro C, de Dios A, Palacios L, Santos-Juanes J (21 de junio de 2018). «Cutaneous and Mucosal Manifestations Associated with Celiac Disease». Nutrients (Revisión) 10 (7): pii: E800. PMC 6073559. PMID 29933630. doi:10.3390/nu10070800.

Vasculitis
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Angeítis
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