Immunologinen trombosytopeeninen purppura

Immunologinen trombosytopeeninen purppura (myös idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, idiopaattinen trombosytopenia tai ITP) on autoimmuunisairaus, jossa keho muodostaa verihiutaleita hajottavia vasta-aineita ja seurauksena on trombosytopenia eli matala verihiutaleiden lukumäärä. Tämä aiheuttaa muun muassa alttiutta mustelmille. Verenvuotoherkkyys on yksilöllistä, mutta vaikeat vuodot ovat suhteellisen harvinaisia. Paradoksaalisesti ITP-potilaalla on vuotoriskin lisäksi korostunut tukostaipumus.

Oireet

Tyypillisimpiin oireisiin kuuluvat verenpurkaumataipumus sekä petekiat. Herkkyys verenpurkamille ilmenee vasta, kun veren verihiutaleiden määrä on laskenut hyvin alhaiseksi.

Diagnostiikka

Ensisijaisen ITP:n diagnostiikka on pitkälti poissulkevaa ja perustuu muiden trombosytopenian juurisyiden sekä toissijaisen trombosytopenian poissulkemiseen mahdollisten diagnoosien ulkopuolelle. ITP:n kannalta merkityksellisiä potilaalta hankittavia esitietoja ovat potilaan sairaushistoria, alkoholin käyttö, lääkitykset sekä lähiaikoina sairastetut infektiot. Lisäksi rokotushistoria on tärkeä olla tiedossa.

Taudin synty

Idiopaattisessa ja immuunivälitteisessä trombosytopeniassa verihiutaleiden pinnalle kohdistuvat IgG‑luokan vasta‑aineet sitoutuvat verihiutalemembraanin glykoproteiineihin.

Vasta-aineiden päällystämät verihiutaleet opsonisoituvat ja fagosytoituvat pääosin pernassa Fcγ-reseptorien välityksellä makrofagien toimesta. Maksan GPIbα-kalvoproteiinille spesifit vasta-aineet voivat näin indusoida verihiutaleiden desialylaatiota ja johtaa niiden Fc-proteiiniin liittymättömään poistumiseen verenkierrosta hepatosyyttien Ashwell–Morell-reseptorin kautta.

Historia

Saksalainen lääkäri Paul Gottlieb Werlhof kirjasi vuonna 1735 aiempaan kirjallisuuteen perustuen selostuksen ITP:hen liittyvistä kudosmuutoksista. Verihiutaleita ei tunnettu vielä tuohon aikaan. ITP:stä käytettiin laajalti ilmaisua Werlhofin tauti ennen kuin nykyinen, tarkemmin tautia kuvaava nimitys ehti vakiintua. Verihiutaleet kuvattiin lääketieteellisenä ilmiönä 1800-luvun alkuvuosikymmeninä, jolloin yhä useammat tutkijat kykenivät liittämään purppuramuutokset verihiutalemäärän muutoksiin.

Ensimmäinen efektiivinen hoito kuvattiin vuonna 1916, kun puolalainen lääketieteen opiskelija Paul Kaznelson raportoi naispotilaansa hyvästä vasteesta pernan poistoon. Pernanpoisto säilyi pitkään ensisijaisena hoitokeinona ITP:lle aina kortikosteroidi-hoitojen kehittämiseen asti.

Katso myös

Lähteet

  1. 1 2 Idiopaattinen trombosytopenia (ITP) eli itsesyntyinen verihiutaleniukkuus Duodecim Terveyskirjasto. 3.1.2023. Viitattu 12.10.2025.
  2. 1 2 3 4 Aikuisten immunologinen trombosytopenia ja sen uudet hoidot www.duodecimlehti.fi. Viitattu 12.10.2025.
  3. ↑ Pathophysiology, Clinical Manifestations and Diagnosis of Immune Thrombocytopenia: Contextualization from a Historical Perspective Hematology Reports. 2024. Viitattu 12.10.2025.
  4. ↑ FcγRI and FcγRIII on splenic macrophages mediate phagocytosis of anti-glycoprotein IIb/IIIa autoantibody-opsonized platelets in immune thrombocytopenia Haematologica. 2021. Viitattu 13.10.2025.
  5. ↑ Li, J.; van der Wal, D.E.; Zhu, G. ym.: Desialylation is a mechanism of Fc-independent platelet clearance and a therapeutic target in immune thrombocytopenia Nature Communications. 2015. Viitattu 13.10.2025.
  6. 1 2 3 4 5 Stasi, R.; Newland, A. C.: ITP: a historical perspective British Journal of Haematology. 2011-05. Viitattu 13.10.2025. (englanniksi)
  7. 1 2 Liebman, H. A.: Immune thrombocytopenia (ITP): an historical perspective Hematology, American Society of Hematology Education Program. 2008. Viitattu 13.10.2025. (englanniksi)