Monoclonal gammopathy of undetermined significance

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS, vertaald: *monoklonale gammopathie van onbekende betekenis*) is een premaligne plasmacelaandoening en geldt als een asymptomatisch voorstadium van multipel myeloom (de ziekte van Kahler), morbus Waldenström of AL-amyloïdose.

Bij MGUS produceert een kleine kloon van plasmacellen in het beenmerg een overmaat aan één specifiek type monoklonale antistof (het zogeheten paraproteïne of M-proteïne), dat detecteerbaar is via serumeiwitelektroforese.

Diagnostische criteria

Volgens de criteria van de International Myeloma Working Group (IMWG) wordt de diagnose MGUS gesteld wanneer aan alle volgende drie voorwaarden wordt voldaan:

Het gehalte monoklonaal paraproteïne (M-proteïne) in het serum is minder dan 30 g/L;
Het percentage klonale plasmacellen in het beenmerg is minder dan 10%;
Er is geen sprake van orgaanschade gerelateerd aan de plasmacelproliferatie (afwezigheid van de zogeheten CRAB-criteria: hypercalciëmie, nierinsufficiëntie, anemie of osteolytische botlaesies).

Subtypen

Op basis van het type geproduceerde antistof en het risicoprofiel voor progressie worden drie subtypen onderscheiden:

Non-IgM-MGUS (meestal IgG of IgA): Het meest voorkomende type. Kan transformeren naar multipel myeloom of AL-amyloïdose.
IgM-MGUS: Kan transformeren naar de ziekte van Waldenström, non-hodgkinlymfoom of AL-amyloïdose.
Lichte-keten-MGUS (LC-MGUS): Vertoont een afwijkende verhouding van vrije lichte ketens (kappa/lambda) in het serum zonder expressie van een complete zware immunoglobulineketen.

Epidemiologie en beloop

MGUS ontstaat vrijwel uitsluitend na het 50e levensjaar en de prevalentie neemt toe met de leeftijd (circa 3% bij personen boven de 50 jaar en meer dan 5% boven de 70 jaar). De aandoening komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en vaker bij personen van Afrikaanse herkomst.

Patiënten ervaren geen symptomen van de aandoening; MGUS wordt doorgaans per toeval vastgesteld bij routinematig bloedonderzoek. De aandoening behoeft geen therapeutische behandeling. Wel vereist het periodieke monitoring (jaarlijkse controle van bloedwaarden en M-proteïne), aangezien er een levenslang risico bestaat op progressie naar een actieve hematologische maligniteit van circa 1% per patiëntjaar.

Bronnen, noten en/of referenties

↑ Rajkumar, S. V., Dimopoulos, M. A., Palumbo, A. (2014). International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. The Lancet Oncology 15 (12): e538–e548. PMID 25439696. DOI: 10.1016/S1470-2045(14)70442-5.
1 2 Kyle, R. A., Larson, D. R., Therneau, T. M. (2018). Long-Term Follow-up of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance. New England Journal of Medicine 378 (3): 241–249. PMID 29342381. PMC 5852690. DOI: 10.1056/NEJMoa1709974.

[Rajkumar2014-1] Rajkumar, S. V., Dimopoulos, M. A., Palumbo, A. (2014). International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. The Lancet Oncology 15 (12): e538–e548. PMID 25439696. DOI: 10.1016/S1470-2045(14)70442-5.

[Kyle2018-2] 1 2 Kyle, R. A., Larson, D. R., Therneau, T. M. (2018). Long-Term Follow-up of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance. New England Journal of Medicine 378 (3): 241–249. PMID 29342381. PMC 5852690. DOI: 10.1056/NEJMoa1709974.