Czynnik H

Czynnik H (ang. Complement Factor H, CFH) – białko, którego fizjologiczną rolą jest regulacja alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza i zapewnienie że jego działanie zostanie skierowane przeciw chorobotwórczym drobnoustrojom, a nie tkankom organizmu.

Czynnik H jest krążącą we krwi, dużą glikoproteiną (masa cząsteczkowa 155 kDa) która w surowicy występuje w stężeniu 500-800 µg/ml. Wiąże on składową C3b i wspomaga czynnik I w hamowaniu konwertazy C3 drogi alternatywnej.

Mutacje w genach regulatorów aktywności dopełniacza: czynniku H i błonowego kofaktora białkowego (CD46) wiążą się z występowaniem atypowej postaci zespołu hemolityczno-mocznicowego, a polimorfizm pojedynczego nukleotydu genu dla czynnika H (Y402H) wiąże się z występowaniem zwyrodnienia plamki żółtej.

Przypisy

↑ P.F.P.F. Zipfel P.F.P.F. i inni, Factor H family proteins: on complement, microbes and human diseases, „Biochemical Society Transactions”, 30 (Pt 6), 2002, s. 971–978, DOI: 10.1042/bst0300971, PMID: 12440956 [dostęp 2023-05-22] .
↑ Dragon-Durey MA, Frémeaux-Bacchi V. Atypical haemolytic uraemic syndrome and mutations in complement regulator genes. „Springer Semin. Immunopathol.”. 27 (3), s. 359–74, 2005. DOI: 10.1007/s00281-005-0003-2. PMID: 16189652.
↑ Zipfel PF, Misselwitz J, Licht C, Skerka C. The role of defective complement control in hemolytic uremic syndrome. „Semin. Thromb. Hemost.”. 32 (2), s. 146–54, 2006. DOI: 10.1055/s-2006-939770. PMID: 16575689.
↑ Mooijaart SP., Koeijvoets KM., Sijbrands EJ., Daha MR., Westendorp RG. Complement Factor H polymorphism Y402H associates with inflammation, visual acuity, and cardiovascular mortality in the elderly population at large. „Exp Gerontol”. 42. 11, s. 1116-22, 2007. DOI: 10.1016/j.exger.2007.08.001. PMID: 17869048.

[1] P.F.P.F. Zipfel P.F.P.F. i inni, Factor H family proteins: on complement, microbes and human diseases, „Biochemical Society Transactions”, 30 (Pt 6), 2002, s. 971–978, DOI: 10.1042/bst0300971, PMID: 12440956 [dostęp 2023-05-22] .

[pmid16189652-2] Dragon-Durey MA, Frémeaux-Bacchi V. Atypical haemolytic uraemic syndrome and mutations in complement regulator genes. „Springer Semin. Immunopathol.”. 27 (3), s. 359–74, 2005. DOI: 10.1007/s00281-005-0003-2. PMID: 16189652.

[pmid16575689-3] Zipfel PF, Misselwitz J, Licht C, Skerka C. The role of defective complement control in hemolytic uremic syndrome. „Semin. Thromb. Hemost.”. 32 (2), s. 146–54, 2006. DOI: 10.1055/s-2006-939770. PMID: 16575689.

[pmid17869048-4] Mooijaart SP., Koeijvoets KM., Sijbrands EJ., Daha MR., Westendorp RG. Complement Factor H polymorphism Y402H associates with inflammation, visual acuity, and cardiovascular mortality in the elderly population at large. „Exp Gerontol”. 42. 11, s. 1116-22, 2007. DOI: 10.1016/j.exger.2007.08.001. PMID: 17869048.