 | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Kuru, popularnie „śmiejąca się śmierć” (ang. curu, kuru; nazwa od czasownika „drżeć” w języku plemienia Fore: kuria, guria) – zawsze śmiertelna, nieuleczalna choroba zakaźna wywoływana przez priony, dotycząca tkanki nerwowej, będąca zarazem pierwszą opisaną zakaźną encefalopatią gąbczastą u ludzi. Wykryto ją po raz pierwszy u człowieka, lecz w 1966 roku przeniesiona została na szympansy.
Epidemiologiczne badania kuru utrudniało występowanie choroby na bardzo niedużym i trudno dostępnym obszarze oraz fakt, że charakteryzuje się ona bardzo długim okresem inkubacji po zakażeniu długo nieznanym patogenem. Za jego odkrycie Nagrodę Nobla otrzymali Daniel Carleton Gajdusek (1976) i Stanley Prusiner (1997).
W przypadku kuru cząsteczki zakaźne – priony – powstają wskutek zmiany konformacji cząsteczek białek występujących powszechnie w każdym organizmie i całkowicie niegroźnych (zob. struktura pierwszorzędowa, drugorzędowa i trzeciorzędowa białka). Dopiero po zmianie naturalnej konformacji stają się patogenami. Do zakażenia prionami dochodziło u obrzędowo praktykujących kanibalizm członków plemienia Fore, zamieszkującego Góry Wschodnie Papui-Nowej Gwinei. Stwierdzono, że do infekcji dochodziło w czasie spożywania mózgu zmarłego chorego członka rodziny (cząsteczki białka o nieprawidłowej strukturze nie zmieniają się w czasie gotowania). Tę część rytualnego posiłku spożywały przede wszystkim kobiety, dzielące się nim z dziećmi. Czynnik patogenny miałby również przenikać przez skórę i spojówki, w wyniku rytualnego nacierania twarzy ludzkimi mózgami (głównie przez kobiety i dzieci).[potrzebny przypis]. Pierwsze objawy choroby pojawiały się po około 20 latach inkubacji (D.C. Gajdusek wprowadził termin „powolne wirusy”, ang. slow viruses). Nie wykazano transmisji wertykalnej (przez łożysko) choroby oraz przenikania czynnika etiologicznego z mlekiem matki.
Zapadalność na kuru w latach 50. w obszarze endemicznym wynosiła 1 na 100 mieszkańców. W latach 1987–1995 odnotowano 66 zgonów z powodu kuru. Były to osoby, na które priony zostały przeniesione w latach 50. i 60. Wśród nich 17 stanowili mężczyźni, a 49 kobiety. Liczba zgonów w ciągu roku wahała się między 3 a 12. Średnia wieku, w którym dochodziło do zgonu, wynosiła 49 lat. Liczba ta jest zdecydowanie mniejsza niż w latach 50. i 60., lecz w okresie tym nie prowadzono dokładnych badań w tym kierunku.
Makroskopowo niektóre mózgi podczas autopsji były obrzęknięte, a opony mózgowe przekrwione.
Mikroskopowo zmiany dotyczyły głównie móżdżku, jąder mostu, wzgórza i rdzenia kręgowego. Głębsze warstwy kory są bardziej zmienione niż powierzchowne, neurony są obkurczone i hiperchromatyczne lub blade z rozproszoną substancją Nissla. W prążkowiu niektóre neurony miały daleko posuniętą wakuolizację („wygryzione przez mole”).
W móżdżku w warstwie komórek Purkinjego znajdowano struktury „torpedy” i „pustych koszyków”. Najbardziej zmienione chorobowo płaty to robak i płat kłaczkowo-grudkowy.
Najbardziej zmienione w rdzeniu przedłużonym były jądra przedsionkowe i jądro klinowate oraz drogi korowo-rdzeniowe i rdzeniowo-móżdżkowe.
Blaszki kuru najczęściej znajdowano w warstwie ziarnistej móżdżku, jądrach podstawy, wzgórzu i korze mózgu. Złogi występują w okolicy synaps i okołoneuronalnie (w największym stopniu substantia gelatinosa rdzenia). Zmiany gąbczaste występowały w warstwach III–V kory zakrętu obręczy, płatach potylicznych, korze węchowej, wyspie i zakręcie hipokampa, pokrywie, jądrze ogoniastym, móżdżku oraz rdzeniu przedłużonym.
W przebiegu kuru pojawia się zawsze ataksja móżdżkowa, która stopniowo postępuje, doprowadzając do śmierci. W przeciwieństwie do innych encefalopatii wywoływanych przez priony, w jej przebiegu prawie nigdy nie występuje otępienie, a o ile się pojawia, to dopiero w fazie terminalnej.
Przebieg choroby można podzielić na cztery fazy:
W przebiegu choroby pojawiają się także prymitywne odruchy, np. ssania, gryzienia, chwytania. Charakterystyczne są zmiany nastrojów: od depresji do euforii, a także przymusowy płacz bądź śmiech (stąd dziennikarskie określenie choroby, śmiejąca się śmierć).
Setki plemion wyżynnych części obecnej Papui-Nowej Gwinei i Irianu Zachodniego posługujących się odrębnymi, często zupełnie niespokrewnionymi językami żyło bez kontaktu ze światem zewnętrznym do początku XX wieku, pozostając na poziomie kultury epoki kamiennej. W wyniku długotrwałych badań, prowadzonych m.in. przez D.C. Gajduska wśród członków plemienia Fore, wykazano w sposób przekonujący, że kuru przenosi się w czasie kanibalistycznych rytuałów. Spożywanie mózgu zmarłych było pewnego rodzaju wyróżnieniem dla najbliższej rodziny (głównie kobiet i dzieci). Uważano też, że mięso zmarłych na kuru jest chudsze i przez to lepsze w smaku.
Wystarczył więc jeden ośrodek, gdzie priony, w wyniku transferu międzygatunkowego, przeniosły się na ludzi, by wskutek przestrzegania odwiecznych obyczajów rozprzestrzenić się na inne plemiona – wśród kanibali powstała epidemia, z powodu której umierało czasem 90% mieszkańców osad. Niektóre plemiona prawdopodobnie wymarły kompletnie, zanim nastąpił kontakt z Białymi.
W latach pięćdziesiątych kanibalizm został zabroniony urzędowo (choć pokątnie uprawiano ten obyczaj jeszcze wiele lat), i częstość zachorowań stopniowo obniżała się.
Obecnie nie jest znane leczenie przyczynowe, podobnie jak w innych chorobach prionowych.
