Calcifilaxia

Calcifilaxia
Calcifilaxia no abdômen de uma pessoa no estágio final de doença renal. As marcações estão em cm.
Especialidadenefrologia
SintomasDor severa e mudanças na pele
CausasDesconhecidas
Fatores de risco[Doença renal crônica |Estágio final de doença renal]], estágio inicial de doença renal, lesão renal aguda
Método de diagnósticoBaseado nos sintomas, biópsia da pele
Condições semelhantesSíndrome antifosfolipídica, embolia por colesterol, vasculite, necrose de varfarina
TratamentoFrequência aumentada de dialíse, suspensão da suplementação de cálcio, tiossulfato de sódio
Prognóstico1 ano de sobrevivência < 50%
Frequência4 a 400 por 10,000 dos dialíticos/ano
Classificação e recursos externos
CID-10E83.5
CID-9275.49
DiseasesDB1897
eMedicine1095481
MeSHD002115
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Calcifilaxia é uma calcificação dos vasos sanguíneos pequenos, localizados no tecido adiposo e na camada mais profunda da pele. Sintomas geralmente incluem dor severa e mudanças na pele. Normalmente há múltiplas áreas da cobertura cutânea, iniciando como áreas de engrossamento, que se tornam roxas, seguidas pela formação de uma úlcera. As complicações incluem depressão e sepse.

O mais comumente ocorre naqueles no estágio final de doença renal; embora possa ocorrer nos estágios iniciais de doença renal crônica ou lesão renal aguda. Raramente pode ocorrer naqueles com a função renal normal. Outros fatores de risco incluem obesidade, diabetes, câncer, algumas medicações incluindo varfarina e vitamina D e áreas de lesão do tecido. O mecanismo subjacente envolve estreitamento dos pequenos vasos sanguíneos por trombos e morte das células da pele, devido ao fluxo sanguíneo muito pequeno. O diagnóstico pode ser feito baseado nos sintomas; contudo, pode ser confirmado pela biópsia da pele.

O tratamento pode envolver frequência aumentada de diálise, interrupção da suplementação de cálcio e tiossulfato de sódio. Para aqueles com hormônio paratireoide alto, cinacalcete deve ser usado em vez de vitamina D ativada. Outros esforços importantes incluem cuidados das feridas e administração da dor. Terapia hiperbárica de oxigênio pode ajudar algumas pessoas. Os resultados geralmente são fracos, com uma expectativa de vida menor que um ano. A causa da morte mais frequente é normalmente sepse.

Calcifilaxia é rara, afetando cerca de 4 a 400 por 10.000 pessoas em diálise por ano. Mulheres são mais comumente afetadas que homens, e todas as idades podem ser afetadas. A condição foi descrita primeiro em 1898, por White e Bryant. A importância da condição foi determinada em 1976 por Gipstein.

Referências

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Nigwekar, SU; Thadhani, R; Brandenburg, VM (maio 2018). «Calciphylaxis». New England Journal of Medicine. 378 (18): 1704–1714. PMID 29719190. doi:10.1056/NEJMra1505292
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