OHVIRA

OHVIRA
(a) Imagem coronal de T2W de tomada única mostra ausência do rim direito. A hemivagina distendida (asterisco) é vista no lado direito e a hemivagina esquerda normal colapsada com fluido mínimo é vista adjacente a ela (seta preta). A hemivagina distendida termina acima do introito e seu conteúdo é hipointensa à gordura. (b) Imagem coronal de T2W de tomada única mostra os cornos uterinos direito e esquerdo (setas brancas). A cavidade do corno uterino direito é vista se comunicando com a extremidade superior da coleção de fluido na hemivagina direita (pequena seta preta).
Classificação e recursos externos
OMIM192050
MeSHC566010
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A síndrome de Herlyn–Werner–Wunderlich (SHWW), também conhecida como OHVIRA (hemivagina obstruída e anomalia renal ipsilateral) é uma síndrome extremamente rara caracterizada por uma defectividade congênita dos órgãos abdominais inferiores e pélvicos. É um tipo de anormalidade dos ductos müllerianos.

Na maioria dos casos, a OHVIRA se apresenta como útero duplo com hemivagina unilateral obstruída (ou cega) e agenesia renal ipsilateral (ou anomalias renais). Também pode afetar a uretra, o esfíncter uretral, os ureteres, a bexiga e o baço.

Embora a incidência real seja desconhecida, foi relatada entre 0,1% e 3%.

Sintomas

Embora não haja sintomas específicos para essa condição, queixas comuns incluem dor pélvica progressivamente crescente durante a menstruação e hematocolpos devido ao acúmulo de sangue no corpo. Outros sintomas podem incluir inchaço do abdômen, náuseas e vômitos durante a menstruação e dor pélvica. A fertilidade também pode ser afetada.

A condição geralmente leva a uma maior necessidade de cesáreas devido ao útero menor.

Diagnóstico

A condição geralmente é diagnosticada por meio de ressonância magnética ou ultrassom. É recomendável consultar um ginecologista.

Tratamento

Os sintomas podem ser aliviados com medicamentos e cirurgia. Na maioria dos casos, a hemivagina cega é aberta e o fluido drenado. Em adolescentes, em particular, a incisão vaginoscópica do septo vaginal oblíquo é uma opção viável.

Gestações em alguém com OHVIRA são categorizadas como de alto risco devido ao tamanho e formato do útero e do colo do útero, bem como à função renal reduzida. Além disso, alguém com OHVIRA não diagnosticada pode apresentar sangramento genital durante a gravidez e necessitar de hospitalização. As gestantes geralmente são tratadas com suturas cervicais e cesáreas para evitar sofrimento fetal durante o trabalho de parto.

Referências

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