Ocronose

Ocronosis
Manchas azul acinzentadas causadas por alcaptonúria
Especialidade	endocrinologia
Classificação e recursos externos
CID-10	E70.29
CID-9	270.2
DiseasesDB	409
eMedicine	derm/476
MeSH	D009794
Leia o aviso médico

Ocronose é uma síndrome causada pelo acúmulo de ácido homogentísico nos tecidos conjuntivos deixando uma descoloração ocre a nível microscópico. Descrito pela primeira vez por Rudolf Virchow, em 1865. No entanto, a olho nu os tecidos afetados aparecem cinza azulado por causa de um fenômeno de difusão da luz conhecido como efeito Tyndall.

Causas

Ocronose pode ser causada por uso a longo prazo de certos produtos de clareamento da pele, mesmo que a quantidade de hidroquinona seja de apenas 2%. Cremes de clareamento da pele que contêm compostos como hidroquinona são comumente usados para ajudar com distúrbios de hiperpigmentação, como melasma e manchas. Também pode ser causada por exposição a outro fenol, resorcinol, mercúrio, ácido pícrico ou a algum benzeno. Produtos com esses compostos foram banidos em muitos países da Europa e nos EUA na última década.

Outra possível causa é por alcaptonuria, uma doença genética autonômica recessiva, mais comum na República Dominicana e na Eslováquia onde atingem 1 em cada 20.000 indivíduos. No resto do mundo atinge entre 1 em cada 250.000 e 1 em 1 milhão da população geral.

Sinais e sintomas

O pigmento fica espalhado por toda a pele, mas só se torna aparente em determinados locais onde a concentração é maior como articulações, bochechas, dedos da mãos e pés. Alguns dos sintomas possíveis são:

• Pele avermelhada, alterando para marrom-acinzentada com o tempo até se tornar preto-azulada;
• Mancha na córnea;
• Escurecimento e endurecimento de cartilagens (orelha, nariz, laringe...);
• Diminuição da função pulmonar;
• Cartilagem intervertebral vulnerável a hérnias;
• Endurecimento dos tendões e ligamentos (predispondo-os a fraturas);
• Inflamação crônica e microfraturas nas articulações;
• Válvulas cardíacas com estreitamento (Estenose) e/ou a inflamação crônica;
• Urina escura.

Tratamento

Uma dieta evitando tirosina e fenilalanina, reduz a produção de ácido homogentísico (HGA) permitindo melhor regeneração celular e diminuição dos sintomas. Além disso uma dieta rica em vitamina C previne a oxidação pelo HGA. Além disso, nitisinona pode ser usada para diminuir o acúmulo de HGA no corpo.

Analgésicos para a dor, maquiagem para cobrir as manchas, fisioterapia para as articulações e cirurgias para reparar lesões são recomendados para lidar com os sintomas.

Referências