| Multipla hormonella tumörer | |
| | |
| Klassifikation och externa resurser | |
|---|---|
| ICD-10 | E31.20 |
| ICD-9 | 258.0 |
| ICD-O | 8360/1 |
| Medlineplus | 000398 000399 |
| MeSH | svensk engelsk |
Multipel endokrin neoplasi (MEN) är en ovanlig sjukdom med flera hormonproducerande tumörer hos samma person. Den kan delas in i två grupper, MEN1 och MEN2.
Multipel endokrin neoplasi 1 är ärftlig tumörsjukdom orsakad av mutationens MEN1 genen. Man ärver sjukdom på autosomalt dominant sätt. I syndromet ingår utveckling av tumörer i bisköldkörtlar, endokrina pankreastumörer, tumör i hypofysen och binjuren. Endokrin pankreastumör är den vanligaste dödsorsak hos personer med MEN1.
Anhöriga till personer med MEN1 genomgår screening (blodprovstagning) för att upptäcka sjukdomen tidigt.
MEN 2a innebär thyroideacancer, feokromocytom och primär hyperparathyreoidism. Thyroideacancern kan möjligen upptäckas då de producerar kalcitonin, som kan mätas i blodet. MEN 2A kallas även Sipples syndrom efter läkaren John Sipple, som beskrev denna form 1959.
MEN 2b är mer sällsynt, och ca 10% av alla MEN 2 är 2B.
| ||||||||||||||||||||||||||
}