Multipla hormonella tumörer

Multipla hormonella tumörer
Medullary thyroid carcinoma - 2 - high mag.jpg
Klassifikation och externa resurser
ICD-10E31.20
ICD-9258.0
ICD-O8360/1
Medlineplus000398 000399
MeSHsvensk engelsk

Multipel endokrin neoplasi (MEN) är en ovanlig sjukdom med flera hormonproducerande tumörer hos samma person. Den kan delas in i två grupper, MEN1 och MEN2.

MEN 1

Multipel endokrin neoplasi 1 är ärftlig tumörsjukdom orsakad av mutationens MEN1 genen. Man ärver sjukdom på autosomalt dominant sätt. I syndromet ingår utveckling av tumörer i bisköldkörtlar, endokrina pankreastumörer, tumör i hypofysen och binjuren. Endokrin pankreastumör är den vanligaste dödsorsak hos personer med MEN1.

Anhöriga till personer med MEN1 genomgår screening (blodprovstagning) för att upptäcka sjukdomen tidigt.

MEN 2

MEN 2a innebär thyroideacancer, feokromocytom och primär hyperparathyreoidism. Thyroideacancern kan möjligen upptäckas då de producerar kalcitonin, som kan mätas i blodet. MEN 2A kallas även Sipples syndrom efter läkaren John Sipple, som beskrev denna form 1959.

MEN 2b är mer sällsynt, och ca 10% av alla MEN 2 är 2B.

Referenser

  1. ↑ ”Multipel endokrin neoplasi typ I”. SITENAME. Arkiverad från originalet den 18 september 2020. https://web.archive.org/web/20200918113801/https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/multipel-endokrin-neoplasi-typ-i/. Läst 5 april 2020.
  2. ↑ Brandi, Maria Luisa; Agarwal, Sunita K.; Perrier, Nancy D.; Lines, Kate E.; Valk, Gerlof D.; Thakker, Rajesh V. (2021-03-15). ”Multiple Endocrine Neoplasia Type 1: Latest Insights”. Endocrine Reviews 42 (2): sid. 133–170. doi:10.1210/endrev/bnaa031. ISSN 1945-7189. PMID 33249439. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33249439. Läst 17 mars 2021.
  3. 1 2 ”Multipel endokrin neoplasi typ II”. SITENAME. Arkiverad från originalet den 10 juli 2020. https://web.archive.org/web/20200710170325/https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/multipel-endokrin-neoplasi-typ-ii/. Läst 5 april 2020.

}