Myelom

	Myelom
	Latin: myeloma
	Benmärgsprov (aspirat) som vid mikroskopi visar den histopatologiska bilden av multipelt myelom. HE-färgning.
Klassifikation och externa resurser
ICD-10	C90.0
ICD-9	203.0
OMIM	254500
DiseasesDB	8628
Medlineplus	000583
eMedicine	med/1521
MeSH	svensk engelsk

Myelom (benmärgscancer, multipelt myelom, myelomatos, eller plasmacellsmyelom) är en malign tumörsjukdom i benmärgen som har sitt ursprung i plasmaceller. Ibland bildar myelomcellerna tumörer utanför benmärgen (i axiala skelettet eller i mjukdelar) och dessa kallas plasmocytom.

Normalt är plasmacellerna en viktig del av kroppens immunförsvar och plasmacellerna producerar antikroppar (immunglobuliner).

Vid myelom föreligger en ökad produktion av ett avvikande monoklonalt immunoglobulin, vilket vanligen benämns M-komponent (eller paraprotein) och som är av IgG- eller IgA-typ. M-komponent kan i 99 % av fallen påvisas i plasma eller urin (omkring 20 % har M-komponent i enbart urinen).

Myelom är den näst vanligaste blodcancern efter non-Hodgkins lymfom. I Sverige rapporteras cirka 600 nya fall av myelom varje år. De flesta är 65 till 70 år vid insjuknandet.

Symtom

Symtom kan vara diffus värk. Misstanke om sjukdomen kan uppstå vid en "rutinprovtagning", samt i samband med ett benbrott.

Det vanligaste symtomet vid myelom är skelettsmärtor. Patienter kan även uppvisa symtom till följd av att tumörmassan konkurrerat ut övriga blodceller, såsom trötthet till följd av blodbrist (anemi), blödningar till följd av sänkt antal blodplättar och infektioner på grund av sänkt antal vita blodkroppar. Även njurpåverkan och viktnedgång.

Diagnos

Misstanke om myelom uppstår ofta av en slump vid rutinmässiga blodprover vid misstanke om andra sjukdomar. Anemi är vanligt vid sjukdomen. Myelom är en av få sjukdomar där sänkan (SR) är förhöjd till tresiffriga nivåer.

Utöver olika blod- och urinprover, samt benmärgsprovtagning (vanligen så kallad "crista" det vill säga punktion i bakre höftbenskammen), görs en omfattande röntgenundersökning kallad helkroppsskelett eller myelomskelett. Detta då myelom också leder till bennedbrytning (osteolys) vilket kan ge ett karakteristiskt utseende på röntgenbilder. Särskilt på bilder av skallen kan man se enstaka eller många små områden med minskad bentäthet.

M-komponent (i serum och/eller urin över en viss nivå), klonala plasmaceller i benmärgen (över en viss nivå) och en eller flera så kallade myelomtypiska faktorer (exempelvis skelettförändringar) krävs för att man ska kunna ställa diagnosen behandlingskrävande myelom.

Behandling

Behandlingen syftar till att man försöker trycka ned sjukdomen och ges vanligen endast om myelomsjukdomen är symtomgivande. Det finns en lång rad olika behandlingar utifrån bland annat ungefärlig ålder, allmäntillstånd, myelomsjukdomen och andra sjukdomar.

Före en stamcellstransplantation får patienten genomgå en behandling som kallas induktionsbehandling och som följs av en blodgivningsliknade insamling av stamceller (som kan lagras under kortare eller längre tid). Därpå görs så kallad högdosbehandling som innefattar framför allt cytostatikum i hög dos och följs av den autologa stamcellstransplantation (ASCT; auto-SCT, vilket innebär stamcellsåtergivning av patientens egna stamceller).er Behandlingen efter stamcellsbehandlingen består av förebyggande infektionsbehandling (infektionsprofylax) och vid behov behandling av eventuella infektioner, immunmodulerande läkemedel (lenalidomid) och benresorptionshämmare (bisfosfonat).

Patienter över cirka 70-års ålder behandlas med olika kombinationer av proteasomhämmare (bortezomib, exempelvis Velcade), antikroppsbehandling (daratumumab), immunmodulerande läkemedel (exempelvis Lenalidomid), steroid(?) och benresorptionshämmare (bisfosfonater), men genomgår vanligen ej stamcellstransplantation.

Under 2000-talet nytillkomna behandlingar

Sedan 2025 förekommer i Sverige även CAR-T-terapi mot multipelt myelom. Förväntningar finns även gällande så kallad "in vivo CAR-T cell therapy".

Uppföljning

En tid efter en stamcellstransplantation görs en uppföljande benmärgsprovtagning. Vanligen bedöms då om patienten är "MRD-negativ" (minimal residual disease eller measurable residual disease).

Den regelbundna uppföljningen omfattar vanligen blodanalys om: 1/ Blodstatus (exempelvis eventuell anemi) och 2/ kemiska egenskaper (exempelvis kalk och njurfunktion), samt 3/ de myelomspecifika proverna (exempelvis M-komponent).

Därtill immunmodulerande läkemedel under viss tid, samt så kallade benresorptionshämmare (bisfosfonater). Även profylax och vid behov-behandling mot blodpropp kan vara aktuellt.

Vid behov röntgenundersökning. Strålbehandling kan vara aktuellt. Vid frakturer ortopedisk bedömning och eventuellt operation. Smärtbehandling vid smärtproblematik (dock vanligen inte så kallade antiinflammatoriska preparat såsom acetylsalicylsyra, ibuprofen eller naproxen).

Prognos

Myelom är i dag inte botbar, men anses ofta vara behandlingsbar. I och med behandlingar såsom CAR-T finns nu förhoppningar om tillkomst av kurativa behandlingar.

Den relativa femårsöverlevnaden var i Sverige år 2016 för män 53,5 % och för kvinnor 48,3 %.

Observerad femårsöverlevnad hos patienter med symptomatiskt myelom rapporterade till Myelomregistret 2018-2024 ligger nu på 81,1% hos patienter 65 år eller yngre vid diagnos och 55.1% hos patienter 66-80 år. Hos patienter 80 år eller äldre vid diagnos är observerad 3-årsöverlevnad 39,1%.

Galleri

Proteinelektrofores hos patient med myelom som visar en M-komponent (grafens gamma-område).
Röntgenbild med multipla osteolysområden på en underarm. Även en patologisk fraktur distalt på armbågsbenet (ulna).
Vävnadsprov som vid mikroskopi visar den histopatologiska bilden av plasmocytom. HE-färgning.