| Frontotemporal demans | |
|---|---|
| Diğer adlar | Wilhemsen-Lynch hastalığı, frontotemporal nörobilişsel bozukluk |
 | |
| Frontotemporal demansı olan 65 yaşındaki bir kadının Beyin MRG'si. Kortikal ve frontal loblardaki beyaz madde atrofisi tüm görüntülerde açıkça görülüyor. | |
| Olağan başlangıcı | 50 ve 60'lı yaşlar |
| Uzmanlık | Psikiyatri, nöroloji |
| Belirtiler | Kişilik değişiklikleri, duygu eksikliği, tekrarlayan davranışlar, kelime dağarcığı kaybı, dili anlama becerisinde azalma |
| Tipler | Davranışsal varyant (bvFTD), semantik varyant (svPPA), nonfluent varyant (nfvPPA) |
| Nedenleri | Bilinmiyor |
| Risk faktörü | Aile öyküsü, kafa travması, tiroid hastalığı |
| Tanı | Semptomlar ve MRI temelinde |
| Ayırıcı tanı | Alzheimer, vasküler demans, Lewy cisimcikli demans, alkolizm |
| Tedavi | Destekleyici bakım |
| Prognoz | Yaşam beklentisi 7,5 yıl |
| Sıklık | 10.000'de 2 (45-65 yaş arası) |
Frontotemporal demans (FTD), frontal ve temporal lobları içeren çeşitli demans tiplerini kapsar. Birincil semptomlar genellikle davranış veya konuşmayı içerir. Bunlara kişilik değişiklikleri, duygu eksikliği, tekrarlayan davranışlar, kelime dağarcığının kaybı ve dili anlama yeteneğinin azalması dahil olabilir. Rahatsızlık genellikle yavaş yavaş başlar ve birkaç yıl içinde kötüleşir. Bellek ve motor fonksiyonları genellikle nispeten korunmuş olarak kalır.
Rahatsızlığa neden olan durum tam olarak bilinmemektedir. Risk faktörleri arasında aile geçmişi, baş yaralanması ve tiroid hastalığı yer alır. Altta yatan mekanizma nöronların, özellikle de iğ nöronlarının kaybını içerir. Davranışsal varyant (bvFTD) ve iki tip birincil ilerleyici afazi - semantik varyant (svPPA) ve akıcı olmayan varyant (nfvPPA) olarak üç ana alt tipi vardır. İlgili bozukluklar arasında ilerleyici supranükleer felç, kortikobazal sendrom ve amiyotrofik lateral sklerozlu FTD (FTD-ALS) yer almaktadır.
Rahtsızlığın bilinen bir tedavisi yoktur. Yönetim sosyal destek, davranış terapisi ve konuşma terapisi gerektirebilir. Semptomları iyileştirmeye yönelik diğer çabalar arasında SSRI'lar, antipsikotikler ve galantamin yer alır. Rahatsızlık ile ilgili olarak bir dizi tedavi üzerinde çalışılmaktadır. Tanıdan sonra ortalama yaşam süresi 7,5 yıldır.
FTD, her yıl 40'lı yaşlardaki her 100.000 kişiden 2'sinde, 50'li yaşlardaki her 100.000 kişiden 3'ünde ve 60'lı yaşlardaki her 100.000 kişiden 9'unda görülmektedir. 65 yaşından önce, sıklık bakımından Alzheimer hastalığından (AD) sonra ikinci sıradadır. En çok etkilenenler 40 ila 60 yaş aralığındaki kişilerdir. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta etkilenir. İlk olarak 1892 yılında Arnold Pick tarafından tanımlanmış ve başlangıçta Pick hastalığı olarak adlandırılmış, daha sonraları bvFTD olarak adlandırılmıştır.