Metabolizma
Metilmalonik asit, propiyonat metabolizması yolunun bir yan ürünüdür. Bunun için başlangıç kaynakları, parantez içinde tüm vücut propiyonat metabolizmasına ilgili yaklaşık katkılarla birlikte aşağıda verilmiştir:
- esansiyel amino asitler: metiyonin, valin, treonin ve izolösin (~%50)
- tek zincirli yağ asitleri (~%30)
- bakteriyel fermantasyondan elde edilen propiyonik asit (~%20)
- kolesterol yan zinciri
- timin
Propiyonat türevi olan propiyonil-CoA, propiyonil-CoA karboksilaz tarafından D-metilmalonil-CoA'ya dönüştürülür ve daha sonra metilmalonil-CoA epimeraz tarafından L-metilmalonil-CoA'ya dönüştürülür. Krebs döngüsüne giriş, L-metilmalonil-CoA'nın L-metilmalonil-CoA mutaz tarafından süksinil-CoA'ya dönüştürülmesi yoluyla gerçekleşir ve bu sırada koenzim olarak adenosilkobalamin formundaki B12 vitamini gereklidir. Propiyonil-CoA'dan süksinil-CoA'ya bu bozunma yolu, Krebs döngüsünün en önemli anaplerotik yollarından birini temsil eder. Metilmalonik asit, D-metilmalonil-CoA'nın D-metilmalonil-CoA hidrolaz tarafından metilmalonik asit ve CoA'ya ayrılmasıyla bu metabolik yolun bir yan ürünü olarak oluşur. Asil-CoA sentetaz aile üyesi 3 (acyl-CoA synthetase family member 3, ACSF3) enzimi de metilmalonik asit ve CoA'nın metilmalonil-CoA'ya dönüşümünden sorumludur.
Hücre içi esterazlar, metil grubunu (-CH3) metilmalonik asitten çıkarabilir ve böylece malonik asit üretebilir.
