Akromegali (fra latin: acromegalia, afledt af græskakros: yderst, og megas: stor) er en sjælden sygdom. Den rammer mænd og kvinder med nogenlunde samme hyppighed, og i Danmark rammes årligt ca. 25 personer.
Selvom det er uvist præcist, hvorfor sygdommen opstår, skyldes tilstanden næsten altid en godartet, hormonproducerende svulst i hypofysen, et såkaldt hypofyseadenom. Denne svulst medfører en længerevarende og forøget produktion af væksthormon fra hypofysens forlap, som indtræder efter, at epifyserne er lukket, og personens længdevækst dermed er ophørt. Forekommer sygdommen og den øgede produktion af væksthormon imidlertid før epifysernes lukning, opstår der i stedet tilstanden gigantismus hypophysarius, også kaldet hypofysær kæmpevækst.
Klinisk karakteriseres sygdommen ved en abnorm vækst, hvor den øgede væksthormonproduktion blandt andet medfører, at patientens fingre, hænder og fødder bliver større. Samtidig forgroves ansigtet med et fremtrædende pande-, næse- og hageparti, herunder en forvokset underkæbe. Yderligere symptomer omfatter, at stemmen bliver dybere, ligesom der kan optræde muskelsvaghed og svedtendens.
Behandlingen af akromegali består af en operativ fjernelse af svulsten.
Symptomer
Akromegali udvikles meget langsomt; det er således ikke ualmindeligt at patienter har haft sygdommen i flere år, inden symptomerne er tydelige nok til at de opdages. Symptomerne omfatter:
Diagnosen stilles primært ud fra de kliniske symptomer som f.eks. den øgede vækst af fingre og tæer. Når først mistanken om akromegali er til stede, kan diagnosen stilles endeligt fra en række blodprøver, der blandt andet omfatter vækstfaktorer, primært GH og IGF-1. Der undersøges også for de hormoner, hypofysen normalt producerer, herunder thyreoideastimulerende hormon (TSH) og prolaktin. Blodprøven kan følges op med en MR-scanning for at påvise tumoren. Tilsvarende kan det være en fordel at undersøge synet. Der måles ofte EKG, blodtryk, blodsukker og lipider i blodet.
Behandling
Akromegali behandles primært med operation for at fjerne svulsten, der er årsag til sygdommen. Det er som regel et mindre indgreb, der udføres via næsehulen i fuld narkose. Operation fører til fuld helbredelse i ca. 50% af tilfældene.
Alternativt – eller som supplerende behandling – kan akromegali behandles med livslang medicinsk behandling. Det vil være midler, der hæmmer enten dannelsen eller effekten af væksthormon. Medicinsk behandling kan i nogle tilfælde disponere for galdesten.
I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt med stråleterapi. Denne behandling er langsommere virkende end de andre, idet virkningen undertiden først ses efter års behandling. Stråleterapi medfører i reglen skader på hypofysen. Tilsvarende har undersøgelser vist en tre gange større risiko for at dø af hjerteproblemer.
Prognose
Ubehandlet kan akromegali, foruden de gener symptombilledet giver, nedsætte levetiden. Desuden kan der tilstøde hjertesygdomme og rygproblemer.
Operation eller medicinsk behandling er effektiv i 90% af tilfældene. Velbehandlet er der ingen risiko for at akromegali giver nedsættelse af levetiden, ligesom væksten af fingre, tæer med videre standses.
Patienter skal regne med at gå til regelmæssig blodprøvekontrol resten af livet, på grund af risiko for tilbagevenden af sygdommen.
I kulturen
André the Giant var en franskwrestler, der udnyttede sin akromegali til at skabe sig et image inden for show-sporten. Hans anderledes fysik gav ham også roller i enkelte spillefilm.
Referencer
↑Navnet er anført på svensk og stammer fra Wikidata hvor navnet endnu ikke findes på dansk.
