Kollagen-Typ 18α1

Kollagen Typ XVIII, alpha 1
Kollagen Typ XVIII, alpha 1
Bändermodell von Kollagen Typ XVIII, alpha 1 nach PDB 1BNL
Andere Namen
  • Alpha-1-Typ-XVIII-Kollagen
  • Kollagen Alpha-1(XVIII)-Kette
  • Kollagen Alpha-1-Kette Typ XVIII
  • Endostatin
  • Multifunktionelles Protein MFP

Vorhandene Strukturdaten: PDB 1BNL, PDB 3HON, PDB 3HSH

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 1.754 Aminosäuren, 178.188 Da
Isoformen 3
Bezeichner
Gen-Namen COL18A1, KNO1, KNO, KS
Externe IDs
Vorkommen
Homologie-Familie Hovergen
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 80781 12822
Ensembl ENSG00000182871 ENSMUSG00000001435
UniProt P39060 P39061
Refseq (mRNA) NM_130445 NM_001109991
Refseq (Protein) NP_085059.2 NP_001103461.1
Genlocus Chr 21: 45.41 – 45.51 Mb Chr 10: 77.05 – 77.17 Mb
PubMed-Suche 80781 12822

Kollagen Typ XVIII, alpha 1 ist ein Kollagen, das vom Gen COL18A1 codiert wird. Es bildet Homotrimere, die wiederum Kollagenfibrillen vom Typ XVIII formen.

Eigenschaften

Kollagen XVIII spielt eine wichtige Rolle bei Aufrechterhaltung der Netzhautstruktur und bei der Schließung des Neuralrohrs. Ein endogener Inhibitor bildet das C-terminale Fragment, das Endostatin heißt, das die Angiogenese und das Tumorwachstum inhibiert, indem es die endotheliale Proliferation und Zellmigration einschränkt und die Apoptose in Endothelialzellen induziert. Das Endostatin ist außerdem in der Lage, die VEGF-induzierte Phosphorylierung von MAPK in Chondrozyten zu inhibieren. Der angiogenetische Faktor ist wichtig für die Entwicklung und Aufrechterhaltung von avaskulären Zonen im Bindegewebe und im Bindegewebsknorpel.

Mutationen im Gen COL18A1 können zum Knobloch-Syndrom Typ 1 führen.

Einzelnachweise

  1. ↑ A. L. Sertié, V. Sossi, A. A. Camargo, M. Zatz, C. Brahe, M. R. Passos-Bueno: Collagen XVIII, containing an endogenous inhibitor of angiogenesis and tumor growth, plays a critical role in the maintenance of retinal structure and in neural tube closure (Knobloch syndrome). In: Hum Mol Genet. 9. Jahrgang, Nr. 13, 12. August 2000, S. 2051–2058, PMID 10942434 (englisch).
  2. ↑ Lotta Seppinen, Taina Pihlajaniemi: The multiple functions of collagen XVIII in development and disease. In: Matrix Biol. 30. Jahrgang, Nr. 2, März 2011, S. 83–92, doi:10.1016/j.matbio.2010.11.001, PMID 21163348 (englisch).
  3. ↑ Thomas Pufe, Wolf J. Petersen, Nicolai Miosge, Mary B. Goldring, Rolf Mentlein, Deike J. Varoga, Bernhard Tillmann: Endostatin/collagen XVIII--an inhibitor of angiogenesis--is expressed in cartilage and fibrocartilage. In: Matrix Biol. 23. Jahrgang, Nr. 5, August 2004, S. 267–276, doi:10.1016/j.matbio.2004.06.003, PMID 15464359 (englisch).
  4. ↑ Lotta Seppinen, Taina Pihlajaniemi: The multiple functions of collagen XVIII in development and disease. In: Matrix Biol. 30. Jahrgang, Nr. 2, März 2011, S. 83–92, doi:10.1016/j.matbio.2010.11.001, PMID 21163348 (englisch).