Insulinresistenz-Syndrom Typ B

Klassifikation nach ICD-11
5A44	Insulinresistenz-Syndrome
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
E13.-	Sonstiger näher bezeichneter Diabetes mellitus
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Insulinresistenz-Syndrom Typ B ist eine sehr seltene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Hyperinsulinämie, Akanthosis nigricans und Zeichen eines Hyperandrogenismus wie Hirsutismus.

Die Bezeichnung wurde vom US-amerikanischen Arzt C. Ronald Kahn und Mitarbeitern im Jahre 1976 vorgeschlagen.

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Erkrankung betrifft Erwachsene mittleren Alters, meist Frauen. Es besteht ein Zusammenhang mit Störungen des Immunsystems wie Systemischer Lupus erythematodes.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Auftreten zusammen mit Funktionsstörungen des Immunsystems
Initial meist rasch zunehmender, nicht-ketotischer und ausgeprägt insulinresistenter Diabetes mellitus
Acanthosis nigricans
Hirsutismus

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden, insbesondere dem Nachweis von Anti-Insulinrezeptor-Autoantikörpern im Blutserum.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Erkrankungen aus der Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome:

Leprechaunismus
Lipodystrophien
Rabson-Mendenhall-Syndrom
Insulinresistenz-Syndrom Typ A (bei jungen Frauen ohne nachweisbaren Antikörpern gegen Insulinrezeptoren)

Therapie

Die Behandlung richtet sich gegen die zugrundeliegende Autoimmunerkrankung und gegen die Hyperglykämie.

Literatur

Seon Mee Kang, Heung Yong Jin u. a.: Type B insulin-resistance syndrome presenting as autoimmune hypoglycemia, associated with systemic lupus erythematosus and interstitial lung disease. In: The Korean Journal of Internal Medicine, 2013, Band 28, S. 98; doi:10.3904/kjim.2013.28.1.98.

Einzelnachweise

1 2 3 4 5 Eintrag zu Insulinresistenz-Syndrom Typ B. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ C. R. Kahn, J. S. Flier, R. S. Bar, J. A. Archer, P. Gorden, M. M. Martin, J. Roth: The syndromes of insulin resistance and acanthosis nigricans. Insulin-receptor disorders in man. In: The New England Journal of Medicine, April 1976, Band 294, Nr. 14, S. 739–745, doi:10.1056/NEJM197604012941401, PMID 176581.
↑ R. Malek, A. Y. Chong u. a.: Treatment of Type B Insulin Resistance: A Novel Approach to Reduce Insulin Receptor Autoantibodies. In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2010, Band 95, S. 3641; doi:10.1210/jc.2010-0167.

[Orpha-1] 1 2 3 4 5 Eintrag zu Insulinresistenz-Syndrom Typ B. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[2] C. R. Kahn, J. S. Flier, R. S. Bar, J. A. Archer, P. Gorden, M. M. Martin, J. Roth: The syndromes of insulin resistance and acanthosis nigricans. Insulin-receptor disorders in man. In: The New England Journal of Medicine, April 1976, Band 294, Nr. 14, S. 739–745, doi:10.1056/NEJM197604012941401, PMID 176581.

[DOI10.1210/jc.2010-0167-3] R. Malek, A. Y. Chong u. a.: Treatment of Type B Insulin Resistance: A Novel Approach to Reduce Insulin Receptor Autoantibodies. In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2010, Band 95, S. 3641; doi:10.1210/jc.2010-0167.