Mekoniumileus

Klassifikation nach ICD-10
P75	Mekoniumileus bei zystischer Fibrose
P76	Sonstiger Darmverschluss beim Neugeborenen
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Mekoniumileus ist eine Sonderform des Darmverschlusses (Ileus) beim Neugeborenen meist in Ileumhöhe durch Mekonium (Kindspech).

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1905 durch Karl Landsteiner.

Verbreitung und Ursache

Bei 80 – 90 % liegt eine Mukoviszidose vor mit abnormal zähem, klebrigen Mekonium. Etwa 20 % der Kinder mit Mukoviszidose haben einen Mekoniumileus nach der Geburt.

Im Gegensatz dazu ist beim Mekoniumpfropfsyndrom das Mekonium nicht verändert.

Andere, seltene Ursachen sind Pankreasatresie oder Stenose des Ductus pancreaticus.

Ferner gibt es einen Mekoniumileus aufgrund eines angeborenen, autosomal-rezessiv vererbten Mangels an Guanylatzyklase-C (Mekoniumileus durch Guanylatcyclasen 2C-Mangel).

Einteilung

Je nach Vorliegen weiterer Veränderungen kann unterschieden werden zwischen:

einfacher Mekoniumileus ohne weitere gastrointestinale Veränderungen
komplexer Mekoniumileus mit Veränderungen wie Atresie, Nekrose oder Perforation mit Mekoniumperitonitis

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Ausbleiben des Mekoniumabganges innerhalb der ersten 24 bis 48 Stunden nach Geburt
Zeichen der Darmverstopfung mit geblähtem, aufgetriebenen Abdomen
Erbrechen
meistens klinische Zeichen einer Mukoviszidose (Schweißtest)

Als Komplikation können Ileusatresie oder -stenose, Darmperforation, Mekoniumperitonitis und Volvulus hinzukommen.

Diagnose

Die Diagnose kann bereits intrauterin durch Sonografie oder Kernspintomographie gestellt werden, dann auch unmittelbar nach der Geburt.

Im Röntgenbild (Abdomenübersicht) lassen sich die luftgefüllten Dünndarmschlingen bei luftleerem Dickdarm erkennen. Im Kolonkontrasteinlauf kann das kollabierte oder zu klein entwickelte Kolon (Mikrokolon) und die Höhe der Obstruktion dargestellt werden.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

Mekoniumpfropfsyndrom (Darmunreife bei ausgeprägter Frühgeburtlichkeit, mütterlicher Präeklampsie, mütterlichem Diabetes mellitus, mütterlicher Einnahme von Magnesiumsulfat, Sepsis und Hypothyreose)
Milchpfropfsyndrom (Inpissated-milk-Syndrom; Milk Curd Syndrome; Smythe’s syndrome)
Neonatal Small Left Colon Syndrome
Morbus Hirschsprung
Anorektale Malformation
Hypoganglionose
Neuronale intestinale Dysplasie Typ A &B
Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
Distales intestinales Obstruktionssyndrom (Mekoniumileus-Äquivalent-Syndrom), bei Kindern, Jugendlichen mit Mukoviszidose

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung.

Zur Entlastung (und Diagnose) erfolgt als erster Schritt der Einlauf unter Durchleuchtung früher mit Amidotrizoesäure („Gastrografin“), heute mit nichtionischen iodhaltigen Kontrastmitteln, die wegen der Perforationsgefahr als geeigneter gelten. Wird auf diese Weise Mekonium entleert, kann in mehrfachen Einläufen mit warmer, isotoner Kochsalzlösung die Darmpassage wieder hergestellt werden.

Sonst sowie bei Komplikationen muss das Mekonium operativ entfernt werden.

Heilungsaussichten

Die Prognose hängt von der Grunderkrankung und von vorliegenden Komplikationen ab.

Literatur

Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart / New York 1982, S. 7.54, ISBN 3-13-338102-4
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Einzelnachweise

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1 2 M. Berger, D. von Schweinitz: Mekoniumileus. In: D. von Schweinitz, B. Ure (Hrsg.) Kinderchirurgie. Springer, Berlin, Heidelberg 2019, Print ISBN 978-3-662-58201-5 Online ISBN 978-3-662-58202-2
1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
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↑ CFMedicine (Memento des Originals vom 10. Dezember 2019 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2
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[1] Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort „Mekoniumileus“

[Schuster-2] 1 2 W. Schuster, D. Färber: Kinderradiologie: Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl. 1996, Springer, ISBN 3-540-15944-4

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[5] K. Landsteiner: Darmverschluss durch eingedicktes Meconium Pankreatitis. in: Zentralblatt Allgemeine Pathologie 1905; Bd. 16, S. 903–907.

[emed2-6] 1 2 emedicine Intestinal Obstruction

[radiop-7] 1 2 3 4 Radiopaedia

[8] CFMedicine (Memento des Originals vom 10. Dezember 2019 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2

[9] R. R. Gorter, A. Karimi, C. Sleeboom, C. M. Kneepkens, H. A. Heij: Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Band 50, Nummer 5, Mai 2010, S. 569–572, doi:10.1097/MPG.0b013e3181bb3427, PMID 20386322.

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[16] T. Riebel, A. Würfel, A. Gasiorek-Wiens: Sonographie kongenitaler Anomalien des Gastrointestinaltraktes. In: Ultraschall in der Medizin. Band 12, Nummer 6, Dezember 1991, S. 283–288, doi:10.1055/s-2007-1005945, PMID 1796288.

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[19] Eintrag zu Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[20] W. E. Berdon, D. H. Baker, W. A. Blanc, B. Gay, T. V. Santulli, C. Donovan: Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: a new cause of intestinal obstruction in the newborn. Report of radiologic findings in five newborn girls. In: American Journal of Roentgenology. Band 126, Nummer 5, Mai 1976, S. 957–964, doi:10.2214/ajr.126.5.957, PMID 178239.

[Prüfer-21] 1 2 FHA Prüfer, K. Maurer, G. Schweigmann, I. Gaßner: Management bei verzögertem Mekoniumabgang bei Früh- und Neugeborenen. In: Ultraschall in der Medizin – European Journal of Ultrasound. 27, 2006, doi:10.1055/s-2006-953984.

[22] M. Boczar, E. Sawicka, K. Zybert: Meconium ileus in newborns with cystic fibrosis – results of treatment in the group of patients operated on in the years 2000-2014. In: Developmental period medicine. Band 19, Nummer 1, 2015 Jan-Mar, S. 32–40, PMID 26003068.

[23] M. Sathe, R. Houwen: Meconium ileus in Cystic Fibrosis. In: Journal of cystic fibrosis : official journal of the European Cystic Fibrosis Society. Band 16 Suppl 2, November 2017, S. S32–S39, doi:10.1016/j.jcf.2017.06.007, PMID 28986020 (Review).