Polymikrogyrie

Klassifikation nach ICD-10
Q04.3 Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
LA05.50 Polymikrogyrie
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)
MRT eines Kindes mit Krampfanfällen. Coronare Darstellung mit verdickter und ungeordneter Großhirnrinde bds im Gyrus cinguli und Gyrus frontalis superior (Pfeile). Heterotopien (Doppelpfeile)

Die Polymikrogyrie (von altgriechisch πολύς polys, poly, deutsch ‚viel‘, altgriechisch μικρός mikros, mikro, deutsch ‚klein‘ und altgriechisch γύρος gyros, latinisiert gyrus, deutsch ‚Drehung, Biegung, hier: Windung‘) ist eine sehr seltene angeborene oder pränatal erworbene Fehlbildung mit abnormaler Form und Struktur der Großhirnrinde und deren Oberfläche aufgrund einer Migrationsstörung von kortikalen Neuronen mit pathologisch vielen und zu kleinen Gyri.

Einteilung

Eine Klassifikation ist nach der Lokalisation möglich:

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, meist tritt die Erkrankung sporadisch auf. Es besteht eine Assoziation mit dem Zellweger-Syndrom und dem Smith-Lemli-Opitz-Syndrom.

Im Rahmen von Syndromen

Bei folgenden Syndromen ist die Polymikrogyrie mit ein Hauptmerkmal:

Ursache

Mögliche Ursache sind intrauterine Infektionen wie Zytomegalie, Toxoplasmose, Syphilis, Varizellen sowie intrauterine Ischämie z. B. bei Plazenta-Perfusionsstörungen oder Fetofetales Transfusionssyndrom.

Bislang wurden einzelne genetische Formen bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Der Schweregrad hängt von der Lokalisation und der Größe der Veränderungen ab.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt bildgebend mittels Magnetresonanztomographie, bei der Unregelmäßigkeiten der Hirnrindenoberfläche, am Übergang zur grauen Substanz sowie eine Verdickung der Hirnrinde nachgewiesen werden können.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Gyrierungs- und Migrationsstörungen, die Fokale kortikale Dysplasie sowie die Ulegyrie.

Therapie

Die Behandlung beschränkt sich auf antikonvulsive Medikamente.

Literatur

Einzelnachweise

  1. 1 2 3 4 5 Eintrag zu Polymikrogyrie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. 1 2 3 A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage, Raven 1995, S. 217ff, ISBN 0-7817-0179-1
  3. 1 2 3 GeneReviews
  4. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  5. ↑ Eintrag zu Intrauterines infektionsähnliches Syndrom, kongenitales. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. ↑ Eintrag zu Microzephalie - Polymikrogyrie - Corpus callosum-Agenesie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  7. ↑ Eintrag zu Okzipitale Pachygyrie und Polymikrogyrie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. ↑ Eintrag zu Polymikrogyrie durch TUBB2B-Genmutation. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Herausgeber): Clinical MR Imaging. A Practical Approach. Springer, 2. Auflage 2006, S. 493, ISBN 3-540-31530-6
Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!