Progressive Muskelatrophie

Klassifikation nach ICD-11
8B60.3	Progressive Muskelatrophie
8B62	Progressive Muskelatrophie nach Polioinfektion
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
G12.2	Motoneuron-Krankheit
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Progressive Muskelatrophie (PMA), lateinisch genannt auch Atrophia muscularis progressiva (von Atrophia muscularis, ‚Muskelschwund, Muskelatrophie‘), ist eine seltene Form einer Motoneuron-Krankheit und wird als Variante der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) angesehen.

Obwohl nur das untere Motoneuron betroffen ist, entspricht der Krankheitsverlauf dem bei der ALS. Die Abgrenzung zur ALS scheint klinisch und pathologisch schwierig.

Verbreitung

Die Erkrankung tritt in der Regel nicht familiär auf. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Übergänge in ALS können vorkommen.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Fortschreitende (progressive) Lähmungen der Extremitäten
keine oder erst spät auftretende Bulbärparalyse

Postmortal sind intraneuronale Bunina-Körperchen und ubiquitinpositive Inklusionen nachweisbar, die als morphologische Merkmale der ALS etabliert sind.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie die erblichen Formen der spinalen Muskelatrophien (SMA).

Heilungsaussicht

Die Prognose wird von der Atembeeinträchtigung bestimmt.

Geschichte

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1850 durch den französischen Neurologen François-Amilcar Aran (1817–1861) geprägt.

Einzelnachweise

1 2 3 T. Meyer, C. Münch u. a.: Progressive Muskelatrophie. Eine unterdiagnostizierte Variante der amyotrophen Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. 78, 2007, S. 1383, doi:10.1007/s00115-007-2288-y.
1 2 3 National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Memento des Originals vom 13. April 2014 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2
↑ Yuichi Riku, Naoki Atsuta u. a.: Differential motor neuron involvement in progressive muscular atrophy: a comparative study with amyotrophic lateral sclerosis. In: BMJ Open. 4, 2014, S. e005213, doi:10.1136/bmjopen-2014-005213.
↑ F. A. Aran: Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progréssive). In: Archives générales de médecine, Paris, 1850, Bd. 24, S. 172–214.

Weblinks

Eintrag zu Progressive Muskelatrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
Researchgate

[Meyer-1] 1 2 3 T. Meyer, C. Münch u. a.: Progressive Muskelatrophie. Eine unterdiagnostizierte Variante der amyotrophen Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. 78, 2007, S. 1383, doi:10.1007/s00115-007-2288-y.

[ninds-2] 1 2 3 National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Memento des Originals vom 13. April 2014 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2

[DOI10.1136/bmjopen-2014-005213-3] Yuichi Riku, Naoki Atsuta u. a.: Differential motor neuron involvement in progressive muscular atrophy: a comparative study with amyotrophic lateral sclerosis. In: BMJ Open. 4, 2014, S. e005213, doi:10.1136/bmjopen-2014-005213.

[4] F. A. Aran: Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progréssive). In: Archives générales de médecine, Paris, 1850, Bd. 24, S. 172–214.