Siehe auch
Commons: Hypersomnie – Sammlung von Bildern
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| F51.1 | nichtorganische Hypersomnie |
| G47.1 | krankhaft gesteigertes Schlafbedürfnis |
| G47.4 | Narkolepsie und Kataplexie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-11 | |
|---|---|
| 7A21 | Idiopathische Hypersomnie |
| 7A22 | Kleine-Levin-Syndrom |
| 7A23 | Hypersomnie durch einen Krankheitszustand |
| 7A24 | Hypersomnie durch Arzneimittel oder Substanzen |
| 7A25 | Hypersomnie in Verbindung mit einer psychischen Störung |
| 7A26 | Nichtorganische Schläfrigkeit |
| 7A2Y | Sonstige näher bezeichnete hypersomnische Störungen |
| 7A2Z | Hypersomnische Störungen, nicht näher bezeichnet |
| ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion) | |
Schlafsucht oder Hypersomnie ist eines der Leitsymptome verschiedener Krankheiten in der Schlafmedizin und tritt in Gestalt von Tagesschläfrigkeit auf. Darunter ist eine Reduktion der zentralnervösen Aktivierung (Wachheit, Daueraufmerksamkeit) und Einschlafdrang zu verstehen. Als Folge des nicht erholsamen Schlafes führt Tagesschläfrigkeit in monotonen Situationen mit kurzer Latenz zum Einschlafen.
Mit dem anderen Leitsymptom, der Insomnie, sind hingegen Ein- und Durchschlafstörungen gemeint.
Das alte Einteilungsschema für Erkrankungen in die beiden Kategorien Hypersomnie gegenüber Insomnie (auch Agrypnie, Hyposomnie oder Schlafstörung genannt) ist nach neuerer schlafmedizinischer Sicht überholt. Einerseits gibt es keine wissenschaftlich exakte Quantifizierung für eine notwendige Schlafmenge, andererseits gibt es nosologische Krankheitsentitäten, die sowohl als Hypersomnie als auch als Insomnie in Erscheinung treten und sekundäre Schlafstörungen, bei denen nebeneinander Hypersomnie, Insomnie, Parasomnien und schlafbezogene Atmungsstörungen auftreten können. So kommt es bei der Narkolepsie, einer klassisch als Hypersomnie gesehenen Erkrankung, ganz überwiegend auch zu Durchschlafstörungen. Historisch bedingt finden sich die Begriffe Hypersomnie und Insomnie in der Literatur und in den Klassifikationssystemen auch im Sinne einer Einteilung von Erkrankungen und sind bei einzelnen Erkrankungen wie der „Idiopathischen Hypersomnie“ sogar Bestandteil des Namens. Der Begriff „Schlafstörung“ wird überdies sowohl synonym für Insomnie als auch als Oberbegriff für alle schlafmedizinischen Diagnosen, auch Hypersomnien, verwendet.
Gemeinsamkeit der hypersomnischen Erkrankungen ist die bei den Patienten andauernd bestehende Tagesschläfrigkeit. Die Ursachen sind recht unterschiedlich, können organisch und nicht-organisch sein, genetische und erbliche Faktoren beinhalten und auch im Zusammenhang zu anderen Erkrankungen stehen.
Die Einteilung der Hypersomnien orientiert sich heute vor allem an drei Klassifikationssystemen:
Die Inhalte spiegeln die Entwicklung seit dem ersten Klassifikationssystem für schlafmedizinische Diagnosen wider, das unter dem Titel „Diagnostic Classification of Sleep and Arousal Disorders“ im Jahr 1979 erschien. Zentrales Ziel ist es, Störungen mit pathologisch gesteigerter Tagesschläfrigkeit (Hypersomnolenz) abzugrenzen, die nicht primär durch Schlafmangel, schlafbezogene Atmungsstörungen, zirkadiane Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen oder andere insomnische Ursachen erklärt werden können. In der Fachliteratur werden diese Krankheitsbilder als „zentrale Störungen der Hypersomnolenz“ (central disorders of hypersomnolence) bezeichnet, weil eine primär zentralnervöse Störung der Wachheitsregulation angenommen wird.
Die International Classification of Sleep Disorders in der dritten Auflage (ICSD-3) wurde 2014 von der American Academy of Sleep Medicine publiziert und 2023 in einer Textrevision (ICSD-3-TR) aktualisiert. Sie gliedert Schlafstörungen in sieben Hauptkapitel, darunter die Gruppe der „Central Disorders of Hypersomnolence“ als eigenständige Kategorie.
Zu den zentralen Hypersomnien der ICSD-3 zählen acht definierte Krankheitsentitäten:
ICSD-3 und die Textrevision ICSD-3-TR konkretisieren die diagnostischen Kriterien insbesondere für Narkolepsie (Aufteilung in Typ 1 und Typ 2, Einbezug des Hypokretin-1-Liquorspiegels) und idiopathische Hypersomnie, ohne jedoch die übergeordnete Gruppierung der zentralen Hypersomnien grundlegend zu verändern. Expertenreviews betonen, dass die Einteilung nach ICSD-3 zwar international etabliert ist, einzelne Kategorien – etwa die Abgrenzung idiopathischer Hypersomnie von Narkolepsie Typ 2 – aber weiterhin Gegenstand wissenschaftlicher Diskussion sind.
Für die routinemäßige Diagnosenkodierung im Gesundheitswesen werden die Hypersomnien überwiegend nach der International Classification of Diseases (ICD) verschlüsselt. In der derzeit in vielen Ländern (einschließlich Deutschland) noch verwendeten ICD-10 werden Schlafstörungen je nach vermuteter Ursache in psychogene („nichtorganische“) Störungen (Kapitel F51) und organische Schlafstörungen (Kapitel G47) unterteilt
Hypersomnie wird in der ICD-10 ausdrücklich kodiert als
Spezielle Formen wie rezidivierende Hypersomnie (z. B. Kleine-Levin-Syndrom) werden je nach nationaler Kodierpraxis ebenfalls unter G47-Kodes (z. B. G47.8 „Sonstige Schlafstörungen“) verschlüsselt.
Mit der ICD-11 wurde die Struktur der Schlaf-Wach-Störungen grundlegend überarbeitet und stärker an ICSD-3 angeglichen. Die Hypersomnien werden dort im Block 7A2 „Hypersomnolence disorders“ zusammengefasst, der folgende Einzeldiagnosen umfasst:
Damit bildet die ICD-11 die in ICSD-3 definierte Gruppe der zentralen Hypersomnien konzeptionell weitgehend ab und ermöglicht eine einheitlichere Kodierung dieser Störungen im Vergleich zur ICD-10.
Das Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders in der fünften Auflage (DSM-5, 2013) fasst schlafbezogene Diagnosen im Kapitel der „Sleep-Wake Disorders“ zusammen. Zu diesen 10 Störungsgruppen gehören u. a. die „Hypersomnolence Disorder“ und die „Narcolepsy“, die aus schlafmedizinischer Sicht den zentralen Hypersomnien zugeordnet werden.
Mit Einführung des DSM-5 wurde die frühere DSM-IV-Kategorie „Primary Hypersomnia“ durch die Diagnose „Hypersomnolence Disorder“ ersetzt, deren Kriterien eine über mindestens drei Monate bestehende, subjektiv ausgeprägte Tagesschläfrigkeit trotz ausreichender nächtlicher Schlafdauer (≥ 7 h) und zusätzliche Symptome wie wiederholte Schlafepisoden, nicht erholsame Schlafepisoden von > 9 h oder ausgeprägte Schwierigkeiten beim Aufwachen umfassen. Hypersomnolence Disorder ist im DSM-5-TR als diagnoseleitende Kategorie vorgesehen, wenn die Hypersomnolenz nicht besser durch andere Schlaf-Wach-Störungen, psychische Erkrankungen, Substanzen oder medizinische Ursachen erklärt wird; objektive schlafmedizinische Untersuchungen (Polysomnographie, Multiple Sleep Latency Test) sind dafür nicht zwingend erforderlich.
Narkolepsie wird im DSM-5 als separate Diagnose geführt; die Kriterien orientieren sich an ICSD-3 und umfassen u. a. rezidivierende Episoden eines unwiderstehlichen Einschlafdranges, kataplektische Anfälle, charakteristische Befunde im Multiple Sleep Latency Test oder einen erniedrigten Hypokretin-1-Spiegel im Liquor. In der psychiatrischen Praxis wird die DSM-5-TR-Kategorie „Hypersomnolence Disorder“ häufig als nächstmögliche Entsprechung zur idiopathischen Hypersomnie genutzt, wobei für eine differenzierte schlafmedizinische Diagnostik meistens eine weiterführende Abklärung nach ICSD-3-Kriterien erforderlich ist.
Übersichtsarbeiten heben hervor, dass sich die Klassifikationen nach ICSD-3, ICD-11 und DSM-5/DSM-5-TR zwar in vielen Punkten angenähert haben, sich aber hinsichtlich Definitionsschärfe, diagnostischer Schwellenwerte und eingesetzter Untersuchungsmethoden (subjektive versus objektive Kriterien) teilweise deutlich unterscheiden und weiterentwickelt werden.
Die Leitlinie „Nicht erholsamer Schlaf/Schlafstörungen“ enthält eine aus der ICSD-R übernommene Tabelle für die Einteilung einer hypersomnischen Erkrankung in Schweregrade. Die Bewertung des Schweregrades der Hypersomnie über die Stufen „leicht“, „mittel“ und „schwer“ berücksichtigt als Kriterien die Häufigkeit unfreiwilliger Einschlafepisoden, die Bedingungen, unter denen diese auftreten und die soziale und berufliche Beeinträchtigung.
„Leicht“ ist danach eine Hypersomnie, bei der nicht täglich vorkommende, unfreiwillige Einschlafepisoden in entspannten und eher monotonen Situationen wie beim Fernsehen, beim Lesen oder als Beifahrer mit einer geringen sozialen und beruflichen Beeinträchtigung verbunden sind.
„Mittel“ ist danach eine Hypersomnie, bei der täglich vorkommende, unfreiwillige Einschlafepisoden auch bei leichter körperlicher Betätigung und dem Willen, wach zu bleiben in Situationen wie als Zuschauer im Kino oder Theater auftreten und mit einer mäßigen sozialen und beruflichen Beeinträchtigung verbunden sind.
„Schwer“ ist danach eine Hypersomnie, bei der täglich vorkommende, unfreiwillige Einschlafepisoden auch bei körperlicher Betätigung und in Situationen wie beim Essen, im (persönlichen) Gespräch, beim Autofahren oder beim Arbeiten auftreten und mit schweren sozialen und beruflichen Beeinträchtigungen verbunden sind.
Bei erhöhter Tagesmüdigkeit im Rahmen psychiatrischer Erkrankungen wird die Grundkrankheit pharmako- und psychotherapeutisch behandelt. Atypische Depressionen führen zwar zu erhöhtem Schlafbedürfnis, aber in der Regel nicht zu erhöhter Einschlafneigung am Tage. Beim Kleine-Levin-Syndrom wird die off-label-Gabe von Lithium diskutiert.
Zur Therapie der Tagesmüdigkeit eignen sich Tagesstrukturierung und geplante Schlafepisoden am Tag. Für die medikamentöse Behandlung werden Psychostimulanzien (Amfetamin, Methylphenidat, Pitolisant und Solriamfetol) eingesetzt. Die medikamentösen Behandlungen sind off-label. Modafinil wird bei der primären Hypersomnie nicht mehr empfohlen.
Über die erwähnten Präparate (Medikamente) hinaus kann bei Narkolepsie Natriumoxybat eingesetzt werden. Es wirkt gegen Tagesschläfrigkeit, gestörten Nachtschlaf, Kataplexie und auch gegen Schlafparalyse und hypnagoge Halluzinationen. Es entwickelt keinen Rebound-Effekt der Kataplexien. Natriumoxybat unterliegt dem Betäubungsmittelgesetz aufgrund eines Missbrauchs- und Abhängigkeitspotentials.
Ebenfalls möglich ist die Gabe von Antidepressiva, die den REM-Schlaf beeinflussen (Clomipramin, Fluoxetin, Imipramin, Paroxetin, Reboxetin, Tranylcypromin, Venlafaxin). Diese Substanzen wirken gegen Kataplexie, Schlaflähmung und hypnagoge Halluzinationen. Nur für wenige der Substanzen liegen Wirksamkeitsnachweise vor. Die Wirkung wird jedoch als offenkundig bezeichnet. Im Regelfall sind geringere Dosen als bei der antidepressiven Behandlung erforderlich. Das Absetzen der Antidepressiva kann zu einer deutlichen Zunahme der Häufigkeit der Kataplexien bis hin zum sog. Status catapecticus führen.
