Symphalangismus

Klassifikation nach ICD-10
Q70.9 Syndaktylie, nicht näher bezeichnet –

Symphalangie o.n.A.

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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
LB90.Y Sonstige näher bezeichnete Defekte der Gelenkbildung
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Der Symphalangismus oder die Symphangie (von altgriechisch σύν syn ‚zusammen‘ und φάλαγξ phálanx ‚Reihe‘) ist eine – ausgenommen die Kleinzehe – seltene Fehlbildung mit Verschmelzung (Fusion) zweier Phalangen.

Im Unterschied zur Syndaktylie, bei der die Trennung zwischen benachbarten Fingern beziehungsweise Zehen fehlt oder unvollständig ist, liegt bei der Symphalangie eine knöcherne Verschmelzung zweier Phalangen eines Fingers oder einer Zehe vor, mit Fehlen des betroffenen proximalen oder distalen Finger- bzw. Zehengelenkes.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1900 durch Harvey Cushing.

Verbreitung

Symphalangismus / Verschmelzung von Mittel- und Endglied der Kleinzehe als sehr häufiger Zufallsbefund. Symphalangismus der anderen Zehen ist deutlich seltener.

Eine Symphalangie wird am häufigsten als anatomische Variante (Normvariante) an der Kleinzehe als Fusion von Mittel- und Endphalanx gefunden. Das Vorkommen wird hier mit 40–70 % der Bevölkerung angegeben.

Häufig werden zusätzliche Fehlbildungen wie kürzere Mittelfuß- oder Mittelhandknochen oder karpale bzw. Tarsale Koalition gefunden.

Es besteht eine Assoziation mit:

Einteilung

Folgende Erkrankungen finden sich zu „Symphalangismus“ in den Datenbanken Orphanet bzw. OMIM:

Ferner gibt es die

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Häufig handelt es sich um einen Zufallsbefund im Röntgenbild

Je nach Ausmaß der Fusion kann zwischen fibröser, knorpeliger und knöcherner Symphalangie unterschieden werden.

Literatur

Einzelnachweise

  1. 1 2 3 W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage. 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 111.
  2. ↑ F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X. S. 398
  3. ↑ H. Cushing: Hereditary Anchylosis of the Proximal Phalan-Geal Joints (Symphalangism). In: Genetics. Band 1, Nummer 1, Januar 1916, S. 90–106, PMID 17245852, PMC 1193655 (freier Volltext).
  4. 1 2 T. Nakashima, T. Hojo, K. Suzuki, M. Ijichi: Symphalangism (two phalanges) in the digits of the Japanese foot. In: Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger: official organ of the Anatomische Gesellschaft. Band 177, Nummer 3, Mai 1995, S. 275–278, doi:10.1016/S0940-9602(11)80199-8, PMID 7598223.
  5. 1 2 Radiopaedia
  6. ↑ Eintrag zu Sillence-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  7. ↑ Eintrag zu Symphalangismus mit multiplen Anomalien der Hände und Füße. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. ↑ Eintrag zu Symphalangismus, isolierter distaler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ Eintrag zu Symphalangismus, proximaler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  10. ↑ Symphalangism, proximal, 1A. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. ↑ Symphalangism, proximal, 1B. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  12. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  13. ↑ Epainassist
Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!