Ectasia dural

La ectasia dural es un ensanchamiento o la dilatación del saco dural que rodea la médula espinal. Esto suele ocurrir en la región lumbosacra, ya que es donde la presión del líquido cefalorraquídeo es mayor, pero el canal espinal puede verse afectado en cualquier plano.

Ectasia dural
IRM de una columna vertebral con ectasia dural
Especialidad Neurología
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Signos y síntomas

Síntomas comunes de la ectasia dural incluyen dolor lumbar y de cabeza, debilidad, entumecimiento por encima y por debajo de la extremidid afectada, y en ocasiones dolor rectal y genital. Pueden producirse disfunción intestinal, retención urinaria o incontinencia. Casos moderados y severos pueden causar dolor radicular en las piernas debido a la compression de la raíz nerviosa.

Los síntomas suelen agravarse al estar de pie y, a menudo, aunque no siempre, se alivian al tumbarse. Las cefaleas posturales pueden estar relacionadas con fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo espinal. Sin embargo, en muchos pacientes, la ectasia dural es asintomática.

Causas

Se desconoce la etiología de la ectasia dural, pero se ha sugerido que se debe a un aumento de la presión hidrostática, un debilitamiento general del tejido conectivo o como resultado del flujo pulsado del líquido cefalorraquídeo sobre la duramadre espinal debilitada.

La ectasia dural es común en el síndrome de Marfan, y ocurre en el 63-92% de las personas con el síndrome. También puede ocurrir en el síndrome de Ehlers-Danlos, neurofibromatosis tipo I, espondilitis anquilosante, y se asocia con espondilolistesis, fracturas vertebrales, escoliosis, tumores o traumatismos.

En la neurofibromatosis tipo I, se ha planteado la hipótesis de que la infiltración local de la duramadre por neurofibromas plexiformes provoca un debilitamiento de la misma, lo que permite la formación de protrusiones. Un estudio retrospectivo encontró que la mayoría de las ectasias durales estaban asociadas con neurofibromas plexiformes cercanos.

Diagnóstico

La ectasia dural se define como una dilatación o protrusión de la duramadre con un volumen dural mayor que dos desviaciones estándar por encima del valor medio en los controles. Generalmente se identifica mediante resonancia magnética o tomografía computarizada, que se pueden utilizar para distinguirlo de los tumores. Las radiografías también pueden utilizarse para identificar cambios óseos secundarios. Los signos asociados incluyen la ausencia de grasa epidural en la pared posterior del cuerpo vertebral, la presencia de quistes radiculares, meningoceles anteriores, herniación de la vaina de la raíz nerviosa y erosión gradual de los cuerpos vertebrales (scalloping).

Tratamiento

La ectasia dural puede ser asintomática, en cuyo caso no es necesaria ninguna intervención. Sin embargo, se asocia con dolor crónico en pacientes con síndrome de Marfan, lo que sugiere que es un factor de riesgo estructural. No existe consenso médico sobre cómo tratar la ectasia dural sintomática (dolorosa). La mayoría de los pacientes son tratados de forma conservadora con medicamentos para el control del dolor, fisioterapia y otras modalidades físicas, con un control a menudo incompleto del dolor. La reparación quirúrgica de la duramadre puede proporcionar alivio sintomático a algunos pacientes.

Se ha informado que la acetazolamida puede utilizarse para tratar la ectasia dural en personas con síndrome de Marfan; sin embargo, la única evidencia que respalda esta afirmación es un pequeño estudio de 14 pacientes que no fue revisado por pares ni enviado para su publicación. Además, varios casos publicados de hipotensión intracraneal relacionada con el síndrome de Marfan justificarían precaución al usar acetazolamida en estos pacientes a menos que exista una indicación clara, ya que podría disminuir aún más la presión intracraneal.

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