Ataxie

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En médecine, l'ataxie (du grec ataxiā, signifiant « désordre ») est un terme regroupant différents syndromes neurologiques se manifestant par un manque de coordination fine des mouvements volontaires. Elle est liée à une atteinte du système nerveux. Le trouble de la coordination est partiellement corrigé par le contrôle visuel.

Le cervelet est le centre de la coordination fine des mouvements des muscles, l'information qui en émerge est véhiculée jusqu'aux muscles par la moelle épinière et les nerfs périphériques. Pour cette raison, une atteinte soit de la moelle épinière soit des nerfs périphériques peut causer une ataxie.

L'ataxie se manifeste principalement par des troubles de la marche, de l'équilibre postural et de la station debout, du guidage des mouvements par la vue ou le toucher (marche dans le noir par exemple).

Elle s'observe par le phénomène de rebond, il n'y a pas de frein dans le mouvement, le sujet dépasse la cible en raison d'un freinage tardif des muscles antagonistes.

Au niveau moteur

Les ataxies font partie d'un ensemble plus grand : les troubles de l'équilibre. Les troubles de l'équilibre sont plus évidents quand le patient a les yeux fermés dans le cas d'une ataxie labyrinthique. Il est donc important de se renseigner sur ce type de troubles avant d'effectuer le bilan psychomoteur. En effet, certaines épreuves sont à éviter.

• Dans l'ataxie labyrinthique ou vestibulaire (atteinte au niveau du système labyrinthique), on pourra observer des troubles de l'équilibre et une déviation à la marche.

• Dans l'ataxie cérébelleuse (atteinte au niveau du cervelet), on retrouve un écartement des pieds (élargissement du polygone de sustentation) ainsi que des oscillations rythmiques des tendons des chevilles (danse des tendons). De plus, on observera une asynergie, des dyschronométries, ainsi qu'une hypermétrie.

• Dans l'ataxie proprioceptive (par déficit de sensibilité profonde), il y a des troubles de l'équilibre en statique, à la marche, et lors de la coordination segmentaire des membres.

Maladies provoquant une ataxie

• Syndrome de Joubert
• Ataxie cérébelleuse
  • AVED ataxie avec déficit isolé en vitamine E
  • Ataxie de Friedreich : maladie génétique chronique à transmission autosomique récessive. Elle est évolutive, handicapante et mortelle. Elle résulte d'un trouble du métabolisme du fer au niveau mitochondrial.
  • Ataxie télangiectasie : cause la plus fréquente d'ataxie cérébelleuse de l'enfant dans la majorité des pays sauf au Portugal et au Japon. Cette phacomatose, maladie rare, concernerait environ une naissance sur quarante milliers.
  • Ataxie cérébelleuse type 6
• Ataxie de Charlevoix-Saguenay : maladie génétique chronique à transmission autosomique récessive. Évolutive et handicapante, elle est provoquée par une dégénérescence de la moelle épinière.
• Maladie de Minamata : maladie permanente résultant d'une intoxication au mercure.
• Sclérose en plaques : maladie auto-immune chronique. Elle est handicapante, évolutive et résulte de la démyélinisation de la substance blanche du système nerveux central.
• Maladie de Refsum : maladie génétique qui fait partie du groupe des leucodystrophies et se caractérise sur le plan biochimique par une accumulation d’acide phytanique dans l'organisme.
• Encéphalite traumatique des pugilistes : maladie chronique résultant de lésions au cerveau. Évolutive et handicapante, elle est rencontrée chez les boxeurs.
• Forme cérébro-vasculaire du syndrome d'irradiation aiguë : maladie mortelle consécutive à une irradiation aiguë par des rayonnements ionisants. Elle provoque la mort en quelques jours.
• Neurosarcoïdose
• Neurosyphilis : cette complication observée à la phase tertiaire de la syphilis est parfois responsable d'une atteinte de la moelle épinière qui réalise une ataxie dans le cadre d'un syndrome radiculo-cordonal postérieur appelé le Tabes dorsalis.
• Neuroborréliose
• Intoxication alcoolique aiguë, l'encéphalopathie de Wernicke.
• Déficit en vitamine B8 (biotine)
• Syndrome d'Angelman
• Syndrome de sevrage des benzodiazépines.
• Démences
• Neuropathie sensitivo-motrice (Charcot-Marie-Tooth)
• Maladie de Hartnup
• Syndrome de Miller Fisher
• Syndrome de Guillain-Barré
• Syndromes d'Ehlers-Danlos
• Syndrome de Wolfram
• Syndrome de Marinesco-Sjögren
• Maladie de Niemann-Pick
• Accident vasculaire cérébral
• A-bêta-lipoprotéinémie
• Syndrome de Shy Drager

Chez les bovins, l'encéphalopathie spongiforme ("maladie de la vache folle") provoque une ataxie dans 80 % des cas.

Sémiologie

L'ataxie proprioceptive peut être explorée par différents tests cliniques. On la révèle notamment par les tests :

• en orthostatisme (debout et immobile), pieds joints et yeux occlus (signe de Romberg) : le patient tangue par perte des informations visuelles lui permettant de compenser sa déficience de sensibilité proprioceptive ;
• l'épreuve de la marche yeux fermés (ou orthodynamisme) révèle plus facilement les patients atteints de troubles plus légers. La marche se révèle être incertaine voire impossible ;
• l'épreuve doigt-nez, exécutée yeux occlus, révèle aussi ce genre de troubles proprioceptifs.

Personnalités victimes d'ataxie

• L'historien français Augustin Thierry (1795-1856) a commencé à souffrir d'ataxie à l'âge de 30 ans.
• Une ataxie a été diagnostiquée au chanteur français Miossec en 2009.
• Le peintre français Édouard Manet a succombé à une ataxie.
• Leland Stanford, 8^e gouverneur de Californie et fondateur de l'Université de Stanford aux États-Unis, a souffert d'ataxie.

Recherche de traitement

Une étude iranienne publiée en 2024 a examiné les effets d'un régime alimentaire enrichi en sureau noir sur des rats atteints d'ataxie cérébrale (AC) induite par le 3-acétylpyridine (3-AP).

Les résultats de l'étude ont révélé que l'administration d'un régime à base de sureau noir pendant huit semaines consécutives entraînait des améliorations significatives chez les rats atteints d'AC :

• Amélioration de la fonction motrice : Les rats traités présentaient une meilleure coordination motrice, une activité locomotrice accrue et une fonction neuromusculaire améliorée.
• Protection des neurones de Purkinje : Le régime à base de sureau noir a contribué à prévenir la dégénérescence des neurones de Purkinje, des cellules nerveuses essentielles à la coordination motrice.
• Modulation de la microglie et des astrocytes : La complexité de la microglie et des astrocytes, des cellules impliquées dans la réponse immunitaire du cerveau, a augmenté, tandis que la taille du soma cellulaire a diminué, suggérant une réduction de l'inflammation.
• Réduction de l'apoptose : Le régime a diminué l'apoptose (mort cellulaire programmée) dans le cervelet des rats atteints d'AC.
• Modulation de l'expression génique : Le traitement a entraîné une diminution de l'expression des gènes associés à l'inflammation, à l'apoptose et à la nécrose, ainsi qu'une augmentation de l'expression des gènes liés aux antioxydants.

Notes et références

Voir aussi

• Ataxie spinocérébelleuse
• Marche magnétique