Metilmalonil-coenzima A

Metilmalonil-coenzima A
Caratteristiche generali
Formula bruta o molecolareC25H40N7O19P3S
Massa molecolare (u)867,608
Numero CAS1264-45-5
PubChem123909
SMILES
CC(C(=O)O)C(=O)SCCNC(=O)CCNC(=O)C(C(C)(C)COP(=O)(O)OP(=O)(O)OCC1C(C(C(O1)N2C=NC3=C2N=CN=C3N)O)OP(=O)(O)O)O
Indicazioni di sicurezza
Modifica dati su Wikidata · Manuale

Il metilmalonil-coenzima A (Metilmalonil-CoA) è prodotto dal propionil-coenzima A per azione dell'enzima propionil-CoA carbossilasi in presenza di biotina come cofattore.

Dal punto di vista chimico si tratta di un tioestere, ovvero il prodotto della condensazione di un tiolo, che in questo caso è il coenzima A e l'acido metilmalonico.

Dal punto di vista biochimico, la molecola è la forma in cui l'acido metilmalonico è attivato: questo grazie all'intrinseca instabilità (ovvero elevata reattività) del legame tioestereo.

Via metabolica del propionato con L- e D-metilmalonil-CoA come intermedi.

Il metilmalonil-CoA è convertito in succinil-CoA dall'enzima metilmalonil-CoA mutasi, in una reazione che richiede vitamina B12 come cofattore. Tramite questa reazione anaplerotica entra nel ciclo di Krebs.

Il metilmalonil-CoA ha particolare importanza nel Catabolismo degli Acidi Grassi Dispari.

Malattie correlate

Nella malattia metabolica dell’aciduria combinata malonica e metilmalonica (CMAMMA), l’enzima mitocondriale acyl-CoA synthetase family member 3 (ACSF3) è difettoso e, tra le altre funzioni, normalmente converte l’acido metilmalonico tossico in metilmalonil-CoA, fornendolo così al ciclo di Krebs. Il risultato è un accumulo di acido metilmalonico, insieme a una riduzione dei livelli di metilmalonil-CoA e della metilmalonilazione della lisina.

Note

  1. ↑ (EN) Caitlyn E. Bowman e Michael J. Wolfgang, Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism, in Advances in Biological Regulation, vol. 71, 2019-01, pp. 34-40, DOI:10.1016/j.jbior.2018.09.002.
  2. ↑ (EN) Marie Cosette Gabriel, Stephanie M. Rice e Jennifer L. Sloan, Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria, in Molecular Genetics & Genomic Medicine, vol. 9, n. 4, 2021-04, DOI:10.1002/mgg3.1621.
  3. ↑ (EN) PamelaSara E. Head, Sangho Myung e Yong Chen, Aberrant methylmalonylation underlies methylmalonic acidemia and is attenuated by an engineered sirtuin, in Science Translational Medicine, vol. 14, n. 646, 25 maggio 2022, DOI:10.1126/scitranslmed.abn4772.

Collegamenti esterni

  Portale Chimica: il portale della scienza della composizione, delle proprietà e delle trasformazioni della materia