Fenda labial e palatina

Desenvolvimento embriológico

O desenvolvimento embriológico do palato se inicia aproximadamente na quarta semana de gestação, com o início do desenvolvimento da face. É nessa fase que se forma o palato primário.

Primeiro é necessário caracterizar alguns termos.

Processos fronto-nasais: formam a maior parte da face primordial superior. Sob o ectoderma de superfície o mesênquima do processo consiste em duas populações de células: células da crista neural, formando os tecidos conjuntivos; e o mesoderme, formando o endotélio da rede vascular.

1. Formação das primeiras proeminências do arco faríngeo. O primeiro arco faríngeo contribui para a formação da mandíbula e maxila.
2. Durante o desenvolvimento embrionário tardio, as proeminências do maxilar se fundem com as proeminências fronto-nasais, formando a maxila superior e o lábio superior.

Desenvolvimento fetal

Ocorre a partir da nona semana de gestação. É nessa fase que se forma e se funde o palato secundário. Isso requer o crescimento, elevação e fusão das prateleiras palatinas iniciais. Muitos eventos de fusão estão ocorrendo nesse período entre cada prateleira palatal, o palato primário e o septo nasal.

1. Elevação das prateleiras palatinas
2. Fusão das prateleiras palatinas

A oclusão dos tecidos do palato se dá na região anterior em direção à posterior. O lábio se funde primeiro do que o palato. Dependendo do estágio do desenvolvimento onde ocorrem erros, o grau de fissura apresenta variações. Quando o erro é tardio, a fissura costuma ser posterior ao palato. Uma série de mecanismos moleculares, celulares e genéticos se associam a oclusão dos tecidos palatinos e labiais, sendo que pressões externas também são fatores de influência.

Fatores genéticos

Fatores genéticos que contribuem para formação de fissuras labiopalatinas foram identificados para casos sindrômicos, ou seja, quando a fissura é associada a síndromes, como por exemplo a síndrome de Pierre Robin e alguns casos de síndrome de Down. Fissura labiopalatina pode ser recorrente na família, mesmo sem associação com síndromes. Nesses casos, a relação é simplesmente via erros herdáveis no desenvolvimento. Muitos genes estão envolvidos na correta oclusão dos tecidos palatais, incluindo CLPTM1 (cleft lip and palate transmembrane protein 1) e GAD1. Mutações no gene HYAL2 estão associadas à formação de lábio e palato fendidos.

Alguns outros genes associados com casos sindrômicos de fissuras foram identificados como contribuintes para incidências isoladas de fissuras, como por exemplo variações do genes IRF6, PVRL1 e MSX1. 

Influências ambientais também podem causar ou interagir com a genética para produzir fissuras labiopalatais. Um exemplo é a mutação do gene PHF8, envolvido na regulação epigenética. A atividade catalítica do PHF8 depende de oxigênio molecular e tem sido notado um aumento da incidência de fissuras quando a mulher é exposta a hipoxia, causada por bebidas e tabagismo durante os primeiros estágios da gestação A alimentação durante a gravidez também é outro fator que contribui para a má-formação do palato.

Diversos outros genes sindrômicos e não sindrômicos estão associados à formação de fendas labiopalatinas.

Alimentação

No caso da fenda se estender até o palato, há maior risco das crianças aspirarem o alimento provocando infeções como otites e pneumonias. As otites podem causar prejuízos no desenvolvimento da fala e linguagem. As anemias também são frequentes nas fissuras labiopalatais normalmente solucionáveis com uma dieta balanceada e sulfato ferroso. O aleitamento materno é indicado para evitar infecções, combater a anemia e fortalecer a musculatura da face e boca, além de manter a produção de leite da mãe. Quando o nenê não ganha peso suficiente, recorre-se à complementação alimentar, mas sem suspender a amamentação, pois o ato de sucção faz com que haja aumento no vínculo entre mãe e bebê.

Amamentação

• Segurar o bebê em posição vertical, de modo que o nariz e a boca fiquem mais altos que o peito;
• Preencher a abertura do lábio leporino com o seio (pode-se usar a placa dentária especial - obturador - para cobrir a fenda palatal);
• Estimular e ajudar a mãe, orientando-a que se faz necessário "fechar a fissura" para que o bebê possa mamar bem, e apoiando-a, pois as mamadas costumam ser longas;
• Alguns bebês necessitam ser alimentados por sonda orogástrica, copinho, mamadeira, colherzinha, o que o bebê adaptar melhor.

Reabilitação

Uma equipe multidisciplinar deve estar envolvida nessa reabilitação, como médicos, enfermeiros, fonoaudiólogos, nutricionistas, odontólogos, psicólogos, farmacêuticos e assistente social. A troca de informações entre os profissionais é fundamental para o tratamento da criança, pois um fator interfere diretamente no outro, no que diz respeito aos dentes, à fala, à face, às funções alimentares e ao desenvolvimento psicossocial.

O Papel do Fonoaudiólogo nessa reabilitação

O fonoaudiólogo tem um papel essencial em reabilitação funcional nesses pacientes, pois, através dessas terapias ( que podem acontecer desde o primeiros meses de vida até a fase adulta) eles desenvolvem funções primordialmente necessárias para diversas áreas incluindo respiração e deglutição.

Entre as funções do fonoaudiólogo estão:

avaliação e acompanhamento da alimentação, onde vão orientar os pais sobre técnicas de amamentação e alimentação, auxilia na adaptação de mamadeiras e utensílios quando necessário, previne dificuldades de sucção deglutição e engasgos.

Estimulação da linguagem, monitora o desenvolvimento da linguagem oral, identifica atrasos na aquisição da linguagem e fala; Realiza intervenções quando necessário.

Tratamento das alterações de fala, corrige distúrbios articulatórios comuns em pacientes com fissura palatina, trabalha com a produção adequada de sons da fala, reduz compensações articulatórias, como golpes de glote e fricativas faríngeas.

Avaliação de função velofaríngea, analisa o fechamento entre o palato mole e a faringe durante a fala, identifica hipernasalidade e escape de ar nasal e auxilia a equipe na decisão sobre a necessidade de cirurgia secundária ou prótese de fala.

entre outras funções como reabilitação de ressonância vocal e acompanhamento auditivo.

A intervenção fonoaudiológica é importante pois, tem presença significativa no melhor desenvolvimento de fala e linguagem, melhor inteligibilidade da comunicação, inclusão social escolar, qualidade de vida e autoestima do paciente e sucesso no processo de reabilitação com equipes multiprofissionais e integradas.

Os pais que descobrirem seu filho com fissura labiopalatal devem procurar todos os tipos de orientações para possibilitarem a total reabilitação do seu filho. É indicado que os pais permaneçam tranquilos, pois a rejeição, negação e sentimento de culpa podem ser considerados normais no primeiro momento, mas com ajuda profissional, tanto os pais quanto o bebê poderão ter uma vida saudável e feliz.

Existem diversos centros cirúrgicos no Brasil com especialistas qualificados e competentes no atendimento de pacientes com fissuras labiopalatais pelo SUS, privados e filantrópicos. O tratamento é longo, tendo início desde o nascimento até a fase adulta, passando por várias cirurgias corretivas e estéticas.