Sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing
SinónimosTumor ectodérmico primitivo periférico, tumor de Askin, família de tumores de Ewing
Fotografia miscroscópica de sarcoma de Ewing metastático (direita) em tecido pulmonar normal (esquerda). Coloração ácido periódico-Schiff.
EspecialidadeOncologia
SintomasInflamação e dor perto do tumor
ComplicaçõesDerrame pleural, paraplegia
Início habitual10 a 20 anos de idade
CausasDesconhecidas
Método de diagnósticoBiópsia aos tecidos
Condições semelhantesOsteossarcoma, neuroblastoma, osteomielite, granuloma eosinofílico
TratamentoQuimioterapia, radioterapia, cirurgia, transplante de células estaminais
PrognósticoTaxa de sobrevivência a 5 anos ~ 70%
Frequência1 em cada milhão (EUA)
Classificação e recursos externos
CID-11XH8KJ8
CID-9170.9
CID-CID-OM9260/3
OMIM133450
DiseasesDB4604
MedlinePlus001302
eMedicineped/2589
MeSHD012512
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Sarcoma de Ewing é um tipo de cancro que se forma no osso ou nos tecidos moles. Os sintomas mais comuns são inflamação e dor no local do tumor, febre e fratura óssea. As regiões onde é mais comum formar-se são as pernas, a bacia e a parede da cavidade torácica. Em cerca de 25% dos casos, no momento em que é diagnosticado o cancro já se espalhou para outras partes do corpo. Entre as possíveis complicações estão um derrame pleural e paraplegia.

Desconhecem-se as causas da doença. A maior parte dos casos aparenta ocorrer de forma aleatória. Muitas vezes o sarcoma de Ewing é agrupado com outros tumores neuroectodérmicos primitivos numa categoria denominada família de Tumores de Ewing. Em muitos casos, o mecanismo subjacente envolve uma alteração genética denominada translocação recíproca. O diagnóstico é feito com uma biópsia aos tecidos do tumor.

Geralmente o tratamento consiste em quimioterapia, radioterapia, cirurgia e transplante de células estaminais. Está a ser estudado o uso de terapia dirigida e imunoterapia. A taxa de sobrevivência a cinco anos é de cerca de 70%. No entanto, esta estimativa é influenciada por uma série de fatores.

A doença é assim denominada em homenagem ao patologista norte-americano James Ewing, que em 1920 determinou que o tumor é um tipo de cancro distinto. Nos Estados Unidos, a doença afeta cerca de uma em cada milhão de pessoas por ano. O sarcoma de Ewing é mais comum entre adolescentes e jovens adultos e corresponde a 2% de todos os cancros pediátricos. A doença é mais comum entre pessoas caucasianas e afeta mais homens do que mulheres.

Causas

O sarcoma de Ewing é o resultado de uma translocação entre os cromossomos 11 e 22, que fucionam o gene EWS do cromossomo 22 com o gene FLI1 do cromossomo 11.

O EWS/FLI funciona como o regulador principal.

Outras translocações possíveis são em t(21;22) e t(7;22).

Diagnóstico

Na histologia, o sarcoma de Ewing é conhecido como um tumor de pequenas células redondas e azuis. Geralmente aparece como uma saliência no osso, detectada por meio de biópsias. Se apresentam como dolorosas massas crescentes e o local afetado frequentemente é sensível, quente e edemaciado. Alguns pacientes apresentam achados sistemicos, incluindo febre, elevação da velocidade de hemossedimentação, anemia e leucocitose, que mimetizam uma infeção.

O sarcoma de Ewing é mais comum em homens e geralmente se manifesta na infância ou início da vida adulta, com um pico de ocorrência entre 10 e 20 anos de idade. Pode ocorrer em qualquer região do corpo, mas ocorre mais frequentemente na pelve e nos ossos tubulares longos. As diáfises do fêmur são os locais mais comuns, seguidos pela tíbia e úmero. Trinta por cento são metastáticos na sua apresentação.

É um tumor positivo para o marcador CD99 e negativo para o CD45.

Corte de ressonância magnética mostrando um sarcoma de Ewing no quadril esquerdo (área branca mostrada à direita).

Na radiografia convencional, a apresentação óssea mais comum é uma lesão lítica com zona de transição e com reação do periósteo. A descrição clássica de uma reação do periósteo lamelada ou do tipo "casca de cebola" é frequentemente associada com a lesão. As radiografias acrescentam informações importantes para a avaliação ou pesquisa. A ampla zona de transição é a característica mais útil na radiografia para a diferenciação entre lesões líticas agressivas e lesões líticas benignas.

A ressonância magnética deve ser usada rotineiramente para avaliação dos tumores malignos. Ela irá mostrar a extensão no osso e tecido mole e relacionar o tumor a outras estruturas anatômicas próximas (como vasos, por exemplo). O contraste com gadolínio não é necessário já que ele não fornece informações adicionais em comparação com estudos não contrastados. No entanto, alguns estudos atuais sugerem que uma ressonância magnética com contraste pode ajudar a determinar a quantidade de necrose no interior do tumor, ajudando a determinar a resposta ao tratamento antes da cirurgia.

A tomografia computadorizada também pode ser usada para definir a extensão extra-óssea do tumor, especialmente no crânio, coluna vertebral, costelas e pelve. Tanto a tomografia computadorizada quando a ressonância magnética podem ser usados para acompanhar a resposta à radiação e/ou à quimioterapia.

A cintilografia óssea também pode ser usada para avaliar a resposta tumoral após a terapia.

Tratamento

O tratamento, em todas as circunstâncias, consiste em quimioterapia, geralmente incluindo drogas como a ifosfamida e a doxorrubicina, a fim de evitar o risco de desenvolvimento do tumor por metástase. Caso seja possível detectar a localização do tumor, é realizada uma cirurgia. No caso de não haver necrose total das células, geralmente inclui-se também a radioterapia.

Prognóstico

A sobrevivência depois desse tipo de câncer sem reincidência varia entre 65% a 70% dos casos. Para os pacientes que apresentam metástase, o grau de sobrevivência é entre 25% a 30%.

História

O tumor recebe o nome em homenagem a James Ewing (1866-1943), patologista norte-americano, primeira pessoa a descrever o tumor, estabelecendo que a doença era separada do linfoma e outras causas de câncer conhecidas naquela época.


Referências

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