| Balamuthia mandrillaris | ||||||||||||
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Balamuthia mandrillaris, Trophozoit | ||||||||||||
| Systematik | ||||||||||||
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| Wissenschaftlicher Name | ||||||||||||
| Balamuthia mandrillaris | ||||||||||||
| Visvesvara, Schuster & Martinez, 1993 |

Balamuthia mandrillaris ist eine weltweit in Böden, Staub und Wasser frei lebende Amöbe. Sie kann als Parasit bei Menschen und Säugetieren Hautläsionen und die sehr seltene Balamuthia-Amöben-Enzephalitis (BAE), eine Form der Granulomatöse Amöben-Enzephalitis (GAE), mit einer Sterblichkeit von mehr als 90 % der Patienten verursachen.
Balamuthia mandrillaris ist eine parasitische Amöbe mit zwei Entwicklungsstadien, Trophozoiten und Zysten.
Die Trophozoiten haben keine definierte Gestalt und eine Größe von 12 bis 60 µm. Sie sind durch einen runden Zellkern mit einem großen, kugelförmigen und stark färbbaren Nucleolus gekennzeichnet. Insbesondere in infiziertem Gewebe wurden auch Zellkerne mit zwei oder drei Nucleoli beobachtet, die bei der Unterscheidung von den ähnliche Krankheitssymptome hervorrufenden Acanthamoeba-Arten helfen können. Darüber hinaus enthalten die Zellen zahlreiche Mitochondrien, Ribosomen und Endoplasmatische Retikuli. Die Trophozoiten bilden fadenförmige Fortsätze und Pseudopodien. Im Vergleich mit anderen Amöben bewegen sich die Trophozoiten von Balamuthia mandrillaris nur langsam fort. Ihre Bewegungen werden als „krabbenartig“ oder „spinnenartig“ beschrieben.
Die Trophozoiten vermehren sich durch Zellteilung. Unter ungünstigen Lebensbedingungen wie Nahrungsmangel, Trockenheit, hohen Temperaturen, ungeeignetem pH-Wert oder Schadstoffen in der Umgebung bilden sie kugelförmige Zysten mit einem Durchmesser von 12 bis 30 µm und einem Zellkern. Die Wand der Zyste erscheint unter dem Lichtmikroskop zweischichtig und unter dem Elektronenmikroskop dreischichtig. Sobald sich die Umgebungsbedingungen verbessert haben erfolgt die Umwandlung in Trophozoiten, die den Lebenszyklus fortsetzen.
Die Zellwände der Zysten bestehen aus Kohlenhydraten und enthalten wahrscheinlich einen Anteil von Cellulose. Die Zysten haben sich im Experiment als außerordentlich widerstandsfähig gegenüber wiederholtem Einfrieren und Auftauen, Temperaturen bis zu 70 °C, Bioziden und anderen Chemikalien wie Natriumlaurylsulfat, Chlorin, Pentamidin und Ultraviolettstrahlung erwiesen.
Balamuthia mandrillaris ernährt sich nicht von Gram-negativen Bakterien, lässt sich aber auf Zellkulturen von Säugetieren oder anderen Eukaryoten gut vermehren, mit einer Verdopplungszeit von 18 bis 50 Stunden.
Von den nahe verwandten Arten der Gattungen Leptomyxa und Gephyramoeba unterscheidet sich Balamuthia mandrillaris durch die Größe und die Zahl der Zellkerne. Beide Gattungen sind mit 50 µm bis 10 mm deutlich größer als Balamuthia. Gephyramoeba hat stets einen Zellkern, Balamuthia meist einen bis maximal drei, und Leptomyxa weniger als zehn bis zu mehreren hundert.
Der erste Nachweis von Balamuthia mandrillaris erfolgte 1986 im Gehirn eines drei Jahre und zehn Monate alten weiblichen, schwangeren Mandrills, der im San Diego Zoo Safari Park an einer Granulomatösen Amöben-Enzephalitis (GAE) verstorben war. Da die Amöbe seither fast ausschließlich als Krankheitserreger nachgewiesen wurde lässt sich ihre geografische Verbreitung am besten aus der Verteilung der Krankheitsfälle ableiten.
Balamuthia mandrillaris ist in weiten Teilen der Welt in Wasser, Böden und Staub freilebend verbreitet. Bislang wurde sie im Vergleich zu Naegleria fowleri und den pathogenen Amöben der Gattung Acanthamoeba nur selten in Umweltproben nachgewiesen. Von diesen fünf bis 2014 erlangten Nachweisen stammen drei aus Bodenproben, eine aus einer Staubprobe und eine aus Waser in einer Gemeinschaftsdusche einer Universität in Costa Rica. Nur eine der Bodenproben konnte örtlich mit einer Infektion in Verbindung gebracht werden, sie stammte aus einem Blumentopf im Haushalt eines erkrankten Kindes.
Nach der erstmaligen Isolierung wurde Balamuthia mandrillaris zunächst als eine noch unbeschriebene Amöbe der Ordnung Leptomyxida angesehen. Nähere Untersuchungen mit Licht- und Elektonenmikroskopen sowie Tierversuchen bezüglich der Pathogenität und Immunfluoreszenztests ergaben, dass die Amöbe sich fundamental von den Arten der Gattungen Leptomyxa und Gephyramoeba in der Ordnung Leptomyxida unterschied.
Die Erstbeschreibung von Balamuthia mandrillaris und der Gattung Balamuthia erfolgte 1993 durch die Mikrobiologen Visvesvara et al. nach den 1986 gewonnenen Proben.
Die zunächst monotypische Gattung Balamuthia enthält seit 2022 die neu beschriebene Art Balamuthia spinosa aus der Nivå Bugt (Bucht) bei Nivå, Dänemark. Drei weitere Isolate sind möglicherweise kryptische Arten, davon zwei aus dem Koronia-See in Griechenland und eine aus dem Río Tinto in Spanien.
Balamuthia ist die einzige Gattung der Familie Balamuthiidae in der Ordnung Centramoebida. Die Gattung Acanthamoeba mit mehreren Arten, von denen einige ebenfalls Erreger der Granulomatösen Amöben-Enzephalitis (GAE) sind, bildet mit fünf weiteren Gattungen die Familie Acanthamoebidae, ebenfalls in der Ordnung Centramoebida. Mit der Amöbe Naegleria fowleri, dem Erreger der Primären Amöben-Meningoenzephalitis, besteht keine nahe Verwandtschaft.
Mit dem Namen der Gattung Balamuthia wird der Mikrobiologe William Balamuth (1914–1981) wegen seiner Beiträge zur Erforschung freilebender und parasitischer Amöben geehrt. Das Artepithet mandrillaris nimmt Bezug auf die Herkunft des Typmaterials, das in der American Type Culture Collection in College Park, Maryland hinterlegt worden ist.
Balamuthia mandrillaris ist ein opportunistischer Parasit, der bei Menschen und einigen Säugetieren sehr seltene aber wahrscheinlich unterdiagnostizierte Infektionen hervorrufen kann. Dazu gehört die Balamuthia-Amöben-Enzephalitis (BAE), eine Form der Granulomatösen Amöben-Enzephalitis (GAE), mit einer Sterblichkeit von über 90 Prozent. Eine Verlaufsform mit Hautläsionen, die kutane Balamuthia-Amöbiasis, hat isoliert eine deutlich geringere Sterblichkeit, sie kann aber auch in das Gehirn übergehen.
Trombozoiten und Zysten können durch den Kontakl auch kleiner Wunden mit kontaminiertem Wasser oder Erde in den Körper gelangen. Auch das Einatmen von belastetem Staub kann zu einer Infektion führen.
Sobald sich die Amöben im Körper befinden können sie bis in das Gehirn wandern und dort die Balamuthia-Amöben-Enzephalitis auslösen. Für die Wanderung in das Gehirn werden zwei Wege genutzt. Zum einen dient der Blutkreislauf als Transportweg. Wie die Amöbe die Blut-Hirn-Schranke überwindet ist noch nicht vollständig geklärt. Balamuthia mandrillaris gehört darüber hinaus zu den Amöben, die entlang des Riechnervs von der Nasenschleimhaut bis in das Gehirn gelangen können.
In mindestens drei Fällen starben in den Vereinigten Staaten Erkrankte und infizierten durch ihre gespendeten Organe weitere Patienten:
Im Anschluss an die erstmalige Isolierung von Balamuthia mandrillaris wurden auch 16 zurückliegende Fälle der Granulomatösen Amöben-Enzephalitis (GAE) aus den Jahren 1974 bis 1990 überprüft. Hier waren zunächst Amöben der Gattung Acanthamoeba als Verursacher angenommen worden. Die erneute Untersuchung erbrachte den Nachweis von Balamuthria mandrillaris als Erreger.
Das Land mit den meisten Erkrankungen sind die Vereinigten Staaten mit 155 Fällen im Zeitraum von 1974 bis 2025. Dort sind die südlichen Bundesstaaten Kalifornien, Arizona und Texas am stärksten betroffen. Es folgt Peru mit einer ebenfalls ungewöhnlich großen Zahl von Infektionen – 53 Fälle von 1975 bis 2011, davon 22 durch die US-amerikanischen Centers for Disease Control and Prevention (CDC) bestätigt. In Europa, Asien und Australien gibt es vergleichsweise sehr wenige Fälle.
Aus Afrika sind keine Krankheitsfälle bekannt. Es wurde aber einer 2009 veröffentlichten Studie zufolge in der Elfenbeinküste bei gesunden Testpersonen eine erhöhte Seroprävalenz für Antikörper gegen Balamuthis mandrillaris festgestellt. Die Testgruppe stammte aus von Dschungel umgebenen Dörfern und schloss Personen mit viel Aufenthalt im Freien oder Umgang mit Bushmeat ein.
Erkrankungen können während des ganzen Jahres erfolgen. Die meisten Erkrankten in den Vereinigten Staaten waren, in absteigender Reihenfolge, Jungen im Alter bis zu vier Jahren, Männer im Alter von 60 bis 64 Jahren und Mädchen bis vier Jahren. Mitglieder der hispano-amerikanischen Bevölkerung erkrankten häufiger, im Zeitraum von 1974 bis 2016 waren es 55 % der Fälle mit dokumentierter Ethnie. Die Ursache für diese Häufung ist noch nicht bekannt, sie könnte in dem Ausmaß des Kontakts mit den Erregern, biologischen Faktoren oder auch nur in fehlerhafter Datenerfassung begründet sein.
Immunkompetente Menschen können infiziert werden, unter den erkrankten Personen fanden sich aber überdurchschnittlich viele Personen mit geschwächtem Immunsystem durch Diabetes, HIV/AIDS, Immunsuppressiva, Krebserkrankungen oder Organtransplantationen.
Die meisten Patienten mit Hautläsionen entwickeln eine GAE, aber die meisten Patienten mit einer Balamuthia-Amöben-Enzephalitis haben keine Hautläsionen. Die Zeit bis zum Übergang von der kutanen Form zur Enzephalitis beträgt 30 Tage bis zwei Jahre, im Mittel fünf bis acht Monate.
Die Sterblichkeit von Patienten mit einer Balamuthia-Amöben-Enzephalitis liegt bei über 90 Prozent. Einer im Juli 2026 veröffentlichten Studie chinesischer Wissenschaftler zufolge lag die Sterblichkeit bei der ausschließlich kutanen Infektion bei 6,25 %, während sie bei der BAE bei 96,0 % lag.
Balamuthia mandrillaris spielt in der Veterinärmedizin keine bedeutende Rolle, es wurden aber bei einer Reihe von Tierarten Infektionen festgestellt: Gemeiner Schimpanse, Gorillas, Orang-Utan, Nördlicher Weißwangen-Schopfgibbon, Mandrill, Mantelaffe, Haushund, Hauspferd, Hausschaf und Indischer Riesenflughund. Labormäuse konnten leicht intranasal und intraperitoneal infiziert werden, sie zeigten rasch neurologische Symptome und starben nach acht bis zehn Tagen.
Die Balamuthia-Amöbiasis tritt in drei Verlaufsformen auf:
Die Hautläsionen als Vorstufe zu einer Balamuthia-Amöben-Enzephalitis befinden sich am ganzen Körper, aber vorrangig an den Armen. Eine Besonderheit weisen die Fälle in Peru und China auf. Dort befinden sich die Hautläsionen meistens im Gesicht, und dort in den meisten Fällen auf der Nase. Ein Grund dafür ist nicht bekannt.
Frühe Symptome einer Balamuthia-Amöben-Enzephalitis können Fieber, Genickstarre, oder Kopfschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen, Erschöpfung und Schwäche, psychische Beeinträchtigungen, Verwirrtheit, epileptische Anfälle, beeinträchtigtes Sprechen, Sehen oder Hören, Schwierigkeiten beim Gehen bis hin zu partiellen Lähmungen und andere fokale neurologischen Beeinträchtigungen sein.
Einige Patienten mit einer BAE haben auch eine Entzündung der Nasennebenhöhlen oder eine Mittelohrentzündung. Bei anderen treten chronische Läsionen der Mundschleimhaut auf, insbesondere am Gaumen. Diese Verletzungen können im Laufe der Zeit ihr Erscheinungsbild verändern und beginnen meist als erythematöse Papeln oder Knoten, die sich über Wochen oder Monate hinweg vergrößern. Sie sind meist schmerzlos, können aber ulzerieren und Gewebezerstörungen hervorrufen.
Die Inkubationszeit ist nicht bekannt, da meist keine Informationen über den Zeitpunkt der Infektion vorliegen. Bei Infektionen durch eine Organspende dauerte es 14 bis 24 Tage bis zum Einsetzen der ersten Symptome, Die Symptome können bei Patienten mit ungestörtem Immunsystem später auftreten, doch bei manchen zuvor gesunden Patienten treten bereits nach kurzer Zeit schwere Symptome auf. Bei anderen kann es Wochen oder Monate dauern, bis sich die zunächst milden Symptome verschlimmern.
Gelegentlich ist Balamuthia mandrillaris mit Legionella pneumophila, dem Erreger der Legionärskrankheit, infiziert. Als Überträger könnte Balamuthia mandrillaris den Bakterien die Infektion von Menschen und Säugetieren erleichtern, und so auch die eigene Pathogenität steigern.
Die Balamuthia-Amöben-Enzephalitis kann mit anderen Infektionskrankheiten des Gehirns und mit nicht-infektiosen Erkrankungen wie einem Schlaganfall verwechselt werden. Häufig erfolgt die richtige Diagnose erst nach dem Tod des Patienten.
Bildgebende Verfahren zeigen bei Patienten mit BAE für gewöhnlich Auffälligkeiten. Ein MRT kann auch bei unauffälligem CT Läsionen darstellen. Typische Befunde sind ringförmig Kontrastmittel anreichernde Läsionen von drei bis vier Zentimeter Größe, die in jedem Teil des Gehirns auftreten können. Ödeme und Hydrocephalus. Manche Patienten haben nur eine Läsion, es können aber auch mehrere sein. Die Anzahl und Größe kann mit der Zeit zunehmen.
Erreger können durch eine Biopsie der Läsionen gewonnen werden. Der mit einer Lumbalpunktion erhaltene Liquor cerebrospinalis zeigt meist eine lymphozytäre Pleozytose mit leicht erhöhtem Proteingehalt und normalem Glukosespiegel, enthält aber im Unterschied zu Infektionen mit Naegleria fowleri nur selten Amöben.
Unter dem Lichtmikroskop ist die Unterscheidung von Balamuthia mandrillaris und Arten der Gattung Acanthamoeba schwierig, sie gelingt aber unter dem Elektronenmikroskop. Auch die Unfähigkeit, den Erreger auf Mangelagar zu kultivieren, ist ein Hinweis auf Balamuthia. Es gibt darüber hinaus Verfahren zur Untersuchung von Gewebeproben lebender Patienten:
Es existiert keine etablierte Therapie. Die US-amerikanische Gesundheitsbehörde Centers for Disease Control and Prevention (CDC) schlägt für die Behandlung einer Balamuthia-Amöben-Enzephalitis Therapien mit Kombinationen von Pentamidin, Sulfadiazin, Azithromycin, Clarithromycin, Flucytosin und Miltefosin vor. Diese Vorschläge beruhen auf Fallberichten einer geringen Zahl von Überlebenden, deren Behandlungsdauer sich über mehrere Wochen bis mehrere Monate oder sogar Jahre erstreckte. Einige der vorgeschlagenen Wirkstoffe haben starke Nebenwirkungen oder eine eingeschränkte Wirksamkeit, ihre Anwendung ist eine Einzelfallentscheidung.
Nitroxolin, ein Wirkstoff, der üblicherweise zur Behandlung von Harnwegsinfekten eingesetzt wird, hat sich als wirksam erwiesen. Nitroxolin hat noch keine allgemeine Zulassung der Food and Drug Administration, ist aber im Rahmen der medizinischen Forschung durch die CDC verfügbar. Eine Reihe weiterer Wirkstoffe gelten als vielversprechende Kandidaten für die Behandlung der Balamuthia-Amöben-Enzephalitis.
Der Erfolg einer Therapie hängt entscheidend von einer frühen Diagnose ab. Die Verabreichung von Steroiden, antibakteriellen, antifungalen und antiviralen Wirkstoffen hat sich in den meisten Fällen als ineffektiv erwiesen. Entzündungshemmende Steroide beschleunigten durch die Störung der Immunantwort die Verbreitung der Amöben über die Blutbahn.