La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), aussi appelée syndrome de défibrination ou coagulopathie de consommation, est une activation pathologique de la coagulation (formation de caillots sanguins). Elle apparaît dans de nombreuses situations pathologiques quand de petits caillots se forment dans les vaisseaux sanguins de tout l'organisme. Ces caillots consomment les facteurs de coagulation. La coagulation normale est ainsi empêchée et des hémorragies (saignements) anormales apparaissent sur la peau (notamment aux sites de prélèvements sanguins), le tube digestif, le tractus respiratoire et les cicatrices chirurgicales. Les petits caillots perturbent aussi le flux sanguin vers les organes (comme les reins) et entraînent une perturbation de leur fonctionnement.
La CIVD est toujours la manifestation d'une maladie sous-jacente. Elle est souvent d'apparition aiguë mais parfois plus chronique, selon le problème sous-jacent.
En phase aiguë de nombreuses maladies, elle peut participer au syndrome de défaillance multiviscérale, souvent mortel.
Ces symptômes peuvent être traités par la supplémentation de produits sanguins comme le plasma, les plaquettes, les globules rouges ajouté à la prescription d'un anticoagulant (ex: héparine) pour empêcher la formation de caillots sanguins.
Épidémiologie
Population de toute sorte. Souvent chez les hospitalisés à la suite de cancers ou d'infections exogènes.
La CIVD touche en France environ 1% des patients hospitalisés, soit 200 000 cas.
La CIVD peut également toucher les enfants, la cause la plus fréquente provient d'une inflammation systémique d'un sepsis. D'autres causes existent comme les chocs septiques, les traumatismes importants, les brûlures ou les pathologies onco-hématologiques (leucémie aiguë,leucémie progressive, lyse tumorale...).
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Pronostic
Sa gravité dépend de la cause sous-jacente et de l'importance des hémorragies et de l'ischémie résultant des thromboses que subissent les organes (reins, foie).
Le pronostic est généralement mauvais (mortalité de 10 à 50%) surtout quand la CIVD résulte d'une infection plutôt que de traumatismes.
Physiopathologie, mécanismes
La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) apparaît le plus souvent à la suite d'une libération massive de facteur tissulaire au cours soit d'une infection, soit de lésions extensives de tissus riches en facteur tissulaire, soit par des cellules tumorales (surtout cancéreuses), qui expriment des facteurs pro coagulants, notamment du facteur tissulaire, ou une protéine faisant fonction,.
Ce facteur active la voie extrinsèque, induisant ainsi une coagulation diffuse et non régulée:
phénomènes thrombotiques: oblitération des petits vaisseaux;
associés à un syndrome hémorragique par consommation non régulée de tous les facteurs de coagulation de la voie extrinsèque (II, V, VII, VIII, X, fibrinogène) ainsi que des plaquettes circulantes;
suivis de la lyse des dépôts fibrineux et apparition des produits de dégradation de la fibrine.
problèmes obstétriques: accouchement ou complication d'une pathologie de la grossesse (ex.: pré-éclampsie, HELLP syndrome, embolie amniotique: le liquide amniotique coagule le sang in vitro, hématome rétroplacentaire, où il semble y avoir une corrélation entre le degré de séparation du placenta de l'utérus du fait de l'hématome, et l'extension de la CIVD, ce qui suggère une fuite de facteur tissulaire depuis le système placentaire à l'origine de la CIVD de la mère);
à des manifestations hémorragiques: saignements cutanés spontanés et des points de ponction (purpura diffus, ecchymoses), saignements muqueux spontanés (bulles hémorragiques endobuccales, saignement de nez,etc.), et des hématomes profonds.
On observe souvent les signes d'une pathologie aiguë sous-jacente: un choc septique ou hémorragique, de larges contusions, une gangrène,,. L'apparition peut être fulminante, comme dans le cas de choc lié à des toxines ou à un embolisme de fluide amniotique ou peut être insidieux et chronique comme dans le cas d'un cancer.
Examens complémentaires
Image en microscopie électronique à balayage d'un thrombus sanguin trouvé à l'intérieur d'un cathéter artériel où l'on voit l'enchevêtrement de fibrine emprisonnant les hématies. On se rend compte de la grande quantité de fibrinogène nécessaire pour constituer un thrombus et que sa concentration sanguine est rapidement effondrée dans la CIVD.
Les examens biologiques et hématologiques décèlent,:
Il convient également de prévenir autant que possible tout nouveau saignement: repos, pas de rasage manuel, blocage médicamenteux des règles, pas d'injection intramusculaire,etc.
Histoire
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Recherche
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12(en) Clark, Michael et Kumar, Parveen J, Clinical Medicine: A Textbook for Medical Students and Doctors, Philadelphie, W.B. Saunders, , 4eéd. (ISBN0-7020-2458-9)
↑(en) People’s Liberation Army Professional Committee of Critical Care Medicine, Chinese Society on Thrombosis and Haemostasis, Jing-Chun Song, Gang Wang et Wei Zhang, «Chinese expert consensus on diagnosis and treatment of coagulation dysfunction in COVID-19», Military Medical Research, vol.7, no1, , p.19 (ISSN2054-9369, PMID32307014, PMCIDPMC7167301, DOI10.1186/s40779-020-00247-7, lire en ligne, consulté le )
