Medullomyoblastom

Klassifikation nach ICD-10
C71 Bösartige Neubildung des Gehirns
C71.6 Zerebellum
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9472/3 Medullomyoblastom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das Medullomyoblastom ist eine seltene Variante des Medulloblastomes und kommt fast ausschließlich bei Kindern meist unter 10 Jahren vor. Dieser Hirntumor entsteht typischerweise im Kleinhirnwurm und wird in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als WHO Grad IV klassifiziert.

Diese Form besteht histopathologisch sowohl aus primitiven neuroektodermalen als auch myoblastischen Elementen, enthält also Glatte Muskulatur, Myosin, Myoglobin und Desmin. Gegenüber dem „klassischen“ Medulloblastom gilt diese Variante als aggressiver wachsend. Leitsymptom ist der abnormal erhöhte Hirndruck.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1933 durch die französischen Ärzte G. Marinesco und M. Goldstein.

Fast immer handelt es sich um Kinder mit einem Häufigkeitsgipfel bei 7 Jahren. Das männliche Geschlecht ist im Verhältnis 4 zu 1 häufiger betroffen. Einige Tumoren wachsen in den 4. Hirnventrikel, in die Kleinhirnhemisphären und den Hirnstamm ein.

Ansonsten bestehen bei klinischen Erscheinungen, Diagnostik, Differentialdiagnose und Behandlung keine wesentlichen Unterschiede zum Medulloblastom, weiteres siehe dort. Die Prognose ist ungünstig.

Literatur

Einzelnachweise

  1. ↑ S. Bansal, S. A. Borkar, A. Suri, M. C. Sharma, A. K. Mahapatra: Medullomyoblastoma: A rare case in an unusual location in an atypical age group. In: Asian journal of neurosurgery, Juli–September 2016, Band 11, Nummer 3, S. 315–316, doi:10.4103/1793-5482.144167, PMID 27366275, PMC 4849317 (freier Volltext).
  2. ↑ E. Lindberg, A. Persson, I. Øra, F. Mertens, E. Englund, D. Gisselsson: Concurrent gain of 17q and the MYC oncogene in a medullomyoblastoma. In: Neuropathology: official journal of the Japanese Society of Neuropathology, Dezember 2007, Band 27, Nummer 6, S. 556–560, doi:10.1111/j.1440-1789.2007.00810.x, PMID 18021376.
  3. ↑ J. W. Boellaard: Ein Medulloblastom mit quergestreiften Muskelfasern. In: Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 1964, 206, S. 228; doi:10.1007/BF00940750.
  4. 1 2 3 M. Hein: Zytologie von Hirntumoren in der Pädiatrie. Inaugural-Dissertation, Würzburg, 2008, S. 17.
  5. ↑ K. J. Helton, M. Fouladi, F. A. Boop, A. Perry, J. Dalton, L. Kun, C. Fuller: Medullomyoblastoma: a radiographic and clinicopathologic analysis of six cases and review of the literature. In: Cancer, September 2004, Band 101, Nummer 6, S. 1445–1454, doi:10.1002/cncr.20450, PMID 15368333 (Review).
  6. ↑ G. Marinesco, M. Goldstein: Sur une forme anatomique, non encore décrite, de medulloblastome: medullomyoblastoma. In: Ann. d’Anat-Pathol. (Paris), 1933, Band 10, S. 513–525.
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