Pineozytom

Klassifikation nach ICD-O-3
9361/1	Pineozytom
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	ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Klassifikation nach ICD-10
D44.5	Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen – Epiphyse [Glandula pinealis] [Zirbeldrüse]
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Pineozytom ist eine seltene Form eines Pinealoms, eines Tumors der Zirbeldrüse, und entsteht aus den sekretorischen Nervenzellen Pinealozyten.

Im Gegensatz zum Pineoblastom handelt es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor (Grad I WHO). Er ahmt die Grundstruktur der Zirbeldrüse nach und wächst langsam und verdrängend, nicht infiltrierend.

Synonyme sind: Pinealocytoma; Pinealoma

Verbreitung

Pineozytome machen 5–30 % aller Pinealistumoren aus. Sie treten bevorzugt zwischen dem 2. und 6. Lebensjahrzehnt auf und sind im Gegensatz zu Germinomen im weiblichen Geschlecht etwas häufiger.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Manifestation meist im Erwachsenenalter
langsames, verdrängendes Wachstum
häufigstes Symptom ist der obstruktive Hydrocephalus durch Entwicklung einer Verlegung in Höhe des Aquäduktes oder der Vierhügelplatte mit möglichem Parinaud-Syndrom, Kopfschmerz, Gleichgewichtsstörung, Harninkontinenz oder Stimmungsschwankungen

Diagnose

Die Diagnose stützt sich auf Bildgebung durch Magnetresonanztomographie oder Computertomographie und wird durch Biopsie gesichert.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

Pinealiszyste, andere Pinealome, Pineoblastom, Papillärer Tumor der Pinealisregion
Keimzelltumoren
Astrozytome der Zirbeldrüse
Metastasen

Therapie und Prognose

Die Behandlung erfolgt operativ. Die Aussichten gelten als gut.

Literatur

A. J. Clark, M. E. Sughrue, M. E. Ivan, D. Aranda, M. J. Rutkowski, A. J. Kane, S. Chang, A. T. Parsa: Factors influencing overall survival rates for patients with pineocytoma. In: Journal of neuro-oncology, Band 100, Nummer 2, November 2010, S. 255–260, doi:10.1007/s11060-010-0189-6, PMID 20461445, PMC 2995321 (freier Volltext).
S. Fakhran, E.J. Escott: Pineocytoma Mimicking a Pineal Cyst on Imaging: True Diagnostic Dilemma or a Case of Incomplete Imaging?: Fig 1. In: American Journal of Neuroradiology, 29, 2008, S. 159, doi:10.3174/ajnr.A0750.
E. Schindler: Die Pinealis und die Pinealisregion. In: Die Tumoren der Pinealisregion. 1985. Print ISBN 978-3-642-93298-4, Online ISBN 978-3-642-93297-7
A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage. Raven 1995, S. 403, ISBN 0-7817-0179-1

Weblinks

Rare Diseases

Einzelnachweise

↑ emedicine
1 2 3 Eintrag zu Pineozytom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Pinealom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
↑ Pschyrembel online
↑ D. N. Louis, H. Ohgaki, O. D. Wiestler, W. K. Cavenee: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4. revidierte Auflage. Band 1. 2016, ISBN 978-92-832-4492-9
1 2 3 4 Radiopaedia

[emedicine-1] ↑ emedicine

[Orpha-2] 1 2 3 Eintrag zu Pineozytom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[flexikon-3] Eintrag zu Pinealom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[4] Pschyrembel online

[5] D. N. Louis, H. Ohgaki, O. D. Wiestler, W. K. Cavenee: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4. revidierte Auflage. Band 1. 2016, ISBN 978-92-832-4492-9

[radio-6] 1 2 3 4 Radiopaedia

Sonstige (935–937)	Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom
Glia (938–948)	Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirn sarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
Neuroepithel (949–952)	Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)
Hirnhaut (953)	Meningeom • Meningeales Sarkom
Nervenscheiden (954–957)	Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

Klassifikation nach ICD-O-3
9361/1	Pineozytom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)