Il gene PBDX, che codifica l'antigene, si trova sul braccio corto del cromosoma X. Poiché i maschi hanno normalmente un unico cromosoma X, sono considerati emizigoti, mentre le donne, che hanno due copie del gene, potrebbero essere eterozigoti per la presenza o l'assenza del gene funzionante, e potrebbero (attraverso un processo di lyonizzazione) esprimere la proteina funzionante solo su alcuni dei loro globuli rossi.