Déshydrogénase de glucose-6-phosphate

Domaine protéique
Pfam	PF00479
Clan Pfam	CL0063
InterPro	IPR022674
PROSITE	PDOC00067
SCOP	1dpg
SUPERFAMILY	1dpg

Données clés
N° EC	EC 1.1.1.49
N° CAS	9001-40-5
IUBMB	Entrée IUBMB
IntEnz	Vue IntEnz
BRENDA	Entrée BRENDA
KEGG	Entrée KEGG
MetaCyc	Voie métabolique
PRIAM	Profil
PDB	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
GO	AmiGO / EGO

	Glucose-6-phosphate-déshydrogénase
	; Structure d'une G6PD humaine cristallisée (PDB 1QKI)
Caractéristiques générales
Synonymes	G6PD
N° EC	1.1.1.49
Homo sapiens
Locus	Xq28
Masse moléculaire	59 257 Da
Nombre de résidus	515 acides aminés
Entrez	2539
HUGO	4057
OMIM	305900
UniProt	P11413
RefSeq (ARNm)	NM_000402.4, NM_001042351.2
RefSeq (protéine)	NP_000393.4, NP_001035810.1
Ensembl	ENSG00000160211
PDB	1QKI, 2BH9, 2BHL
	GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
	Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.

La déshydrogénase de glucose-6-phosphate ou glucose-6-phosphate-déshydrogénase (G6PD) est une oxydoréductase qui catalyse la réaction :

D-glucose-6-phosphate + NADP⁺

⇌

6-phospho-D-glucono-1,5-lactone + NADPH + H⁺.

Cette enzyme est la première de la voie des pentoses phosphates, dont elle est l'étape limitante et dont elle contrôle le flux. Elle catalyse l'oxydation du glucose-6-phosphate en 6-phosphoglucono-δ-lactone avec réduction concomitante d'une molécule de NADP⁺ en NADPH. Elle constitue l'une des sources importantes de ce cofacteur cellulaire.

Un déficit en glucose-6-phosphate-déshydrogénase est appelé favisme. Il se caractérise par un déficit en production de NADPH qui est indispensable à la capacité de régénération du glutathion et à la capacité de résister au stress oxydant.

Portail de la biochimie

v · m Voie des pentoses phosphates
Phase oxydative	Glucose-6-phosphate Déshydrogénase de glucose-6-phosphate 6-phosphoglucono-δ-lactone 6-Phosphogluconolactonase 6-Phosphogluconate 6-Phosphogluconate-déshydrogénase Ribulose-5-phosphate
Phase non oxydative	Ribulose-5-phosphate Isomérase de ribose-5-phosphate Ribose-5-phosphate Phosphopentose-épimérase Xylulose-5-phosphate Transcétolase Glycéraldéhyde-3-phosphate Sédoheptulose-7-phosphate Transaldolase Fructose-6-phosphate Érythrose-4-phosphate

v · m Chromosome X
Gènes	ABCB7 AFF2 AGTR2 ARX BTK CDKL5 COL4A5 COL4A6 DCX DLG3 FACL4 FMR1 FTSJ1 FUNDC1 GDI1 IL1RAPL1 JARID1C MECP2 MTM1 NEMO OPHN1 PAK3 PHF6 PHF8 PLP1 PQBP1 SMC1L1 SLC6A8 SLC6A14 SLC7A3 SLC9A6 SLC9A7 SLC10A3 SLC16A2 SLC25A14 SLC25A43 SLC25A53 SLC25A5 SLC25A6 SLC35A2 SLC38A5 XK XNP ZNF41
Protéines	Amélogénine CD123 CXCR3 Déshydrogénase de glucose-6-phosphate Dystrophine Ectodysplasine Enzyme de conversion de l'angiotensine 2 GATA1 KDM5C KIF4A Monoamine-oxydase Protéine inhibitrice de l’apoptose liée au chromosome X Pyruvate-déshydrogénase TEX11 TLR7 Translocase ATP/ADP Tyrosine-kinase de Bruton
Maladies liées	Adrénoleucodystrophie liée à l'X Agammaglobulinémie liée au sexe Albinisme oculaire récessif lié au chromosome X Amélogenèse imparfaite Anémie sidéroblastique liée à l'X avec ataxie Chondrodystrophie calcifiante congénitale Choroïdérémie Cytopénie par mutation du gène GATA1 Daltonisme Déficit en ornithine-carbamyltransférase Déficit immunitaire combiné sévère lié à l'X Dysplasie cranio-fronto-nasale Dysplasie frontométaphysaire Dystonie avec parkinsonisme liée à l'X Dystrophie musculaire de Becker Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss Hémophilie Hétérotopie nodulaire héréditaire liée à l'X Maladie de Charcot-Marie-Tooth type X Maladie de Fabry Maladie de la fonction peroxysomale Maladie génétique du métabolisme des métaux Maladie génétique du métabolisme des nucléotides Maladie de Danon Maladie de Kennedy Maladie de Menkès Maladie en rapport avec la mutation du gène PLP1 Maladie lymphoproliférative liée à l'X Myopathie congénitale myotubulaire Myopathie de Duchenne Myopathie métabolique Néphropathies par anomalie du collagène IV Pentalogie de Cantrell Pentasomie X Porphyrie Protoporphyrie érythropoïétique Rétinoschisis juvénile lié à l'X Syndrome CHILD de Christ-Siemens-Touraine FRAXE L1 d'Aarskog d'Aicardi d'hyper immunoglobuline M lié à l'X d'Opitz lié à l’X d'insensibilité aux androgènes d'Abruzzo-Erickson de Barth de Borjeson-Forssman-Lehmann de Coffin-Lowry de Cornelia de Lange de Kallmann de Lesch-Nyhan de Lowe de Lujan-Fryns de McLeod de Melnick-Needles de Mohr-Tranebjaerg de Rett de l'X fragile de la corne occipitale du mâle XX oculo-facio-cardio-dentaire d'Ohtahara oto-palato-digital triple X de Wiskott-Aldrich Thalassémie alpha liée à l'X avec retard mental Tétrasomie X Tumeur de Wilms

Caractéristiques générales
Glucose-6-phosphate-déshydrogénase
Structure d'une G6PD humaine cristallisée (PDB 1QKI)
Synonymes	G6PD
N° EC	1.1.1.49
Homo sapiens
Locus	Xq28
Masse moléculaire	59 257 Da
Nombre de résidus	515 acides aminés
Entrez	2539
HUGO	4057
OMIM	305900
UniProt	P11413
RefSeq (ARNm)	NM_000402.4, NM_001042351.2
RefSeq (protéine)	NP_000393.4, NP_001035810.1
Ensembl	ENSG00000160211
PDB	1QKI, 2BH9, 2BHL
GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.